- "The Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptoms of Vasculitis". Archived from the original on 27 February 2009. Retrieved 7 May 2009.
- Torp, Christopher Kirkegaard; Brüner, Mads; Keller, Kresten Krarup; Brouwer, Elisabeth; Hauge, Ellen-Margrethe; McGonagle, Dennis; Kragstrup, Tue Wenzel (2021). "Vasculitis therapy refines vasculitis mechanistic classification". Autoimmunity Reviews. 20 (6): 102829.
- Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (1994). "Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference". Arthritis Rheum. 37 (2): 187–92.
- "Overview of Vasculitis". Merck Manuals Professional Edition.
- Gündüz, Özgür (18 October 2011). "Histopathological Evaluation of Behçet's Disease and Identification of New Skin Lesions". Pathology Research International. 2012: 209316.
- Meyts, Isabelle; Aksentijevich, Ivona (July 2018). "Deficiency of Adenosine Deaminase 2 (DADA2): Updates on the Phenotype, Genetics, Pathogenesis, and Treatment". Journal of Clinical Immunology. 38 (5): 569–578.
- Donadieu, Jean; Lamant, Marie; Fieschi, Claire; de Fontbrune, Flore Sicre; Caye, Aurélie; Ouachee, Marie; Beaupain, Blandine; Bustamante, Jacinta; Poirel, Hélène A.; Isidor, Bertrand; Van Den Neste, Eric (August 2018). "Natural history of GATA2 deficiency in a survey of 79 French and Belgian patients". Haematologica. 103 (8): 1278–1287.
- hopkinsvasculitis.org
- rheumatology.org
- mayoclinic.org
- nhs.uk
Šta je to vaskulitis i šta uzrokuje upalu krvnih sudova? + Simptomi
Vaskulitis - ovaj termin se odnosi na široku grupu bolesti koje karakteriše zapaljenje ili nekroza vaskularnog zida. Oni utiču na sve vrste sudova i mogu se javiti bilo gde u telu.
Glavni simptomi
- Malaksalost
- Glavobolja
- Bol u udovima
- Bol kože
- Nervni bol
- Bol u testisima
- Osetljivost na svetlost
- Kratak dah
- Čir
- Povišena telesna temperatura
- Mučnina
- Krv u urinu
- Dvostruki vid
- Zujanje u ušima - Tinitus
- Hiperpigmenatcija
- Osip na koži
- Krvarenje - hemoragija
- Vrtoglavica - vertigo
Karakteristike
Vaskulitis - ovaj termin se odnosi na široku grupu bolesti koje utiču na krvne sudove. Osnova je zapaljenje do nekroze, odnosno odumiranje vaskularnog zida.
Zapaljenje može uticati na bilo koji sud u ljudskom telu, od najmanjeg do najvećeg - aorte. I mesto delovanja je podjednako široko, odnosno bilo gde u organizmu.
Kako će se bolest manifestovati takođe je pitanje različitosti.
U suštini, tok vaskulitisa zavisi od lokacije, veličine, obima i broja zahvaćenih sudova.
Krvni sud bude prvenstveno oštećeni upalom, što može izazvati nekoliko stanja.
Na primer, smanjenje prostora za protok krvi. Krvni sud može biti delimično ili potpuno suženi.
U slučaju delimičnog ograničenja, određeni protok krvi je očuvan, ali to možda neće biti dovoljno. U slučaju potpune začepljenju krvnog suda, deo tkiva ili organa iza zatvaranja suda se ne snabdeva krvlju i dolazi do njegove ishemije, sve do srčanog udara.
Delimično ograničenje protoka kroz sud se naziva stenoza.
Stenoza je patološko (povezano s oboljenjem) suženje ili pogoršanje prohodnosti, u ovom slučaju krvnih sudova.
Potpuna ograničenje = prestanak krvotoka se naziva obliteracijom, što znači nestanak šupljine, otvora, u slučaju vaskulitisa, nestanak krvnih sudova.
Kao rezultat upale, oštećeni krvni sud se takođe može proširiti, stvarajući takozvanu aneurizmu - abnormalno proširenje krvnog suda. Krvni sud je u ovom delu oslabljena i preti opasnost od pucanja krvarenja.
Ni jedno ni drugo stanje nema idealnu prognozu. Zbog toga je veoma važno rano otkrivanje vaskulitisa i njegovo lečenje.
Želite da saznate više?
Vaskulitisi su podeljeni u široku grupu podtipova.
I svaka ima svoje specifičnosti.
Nastavite da čitate.
Vaskulitisi čine veliku grupu bolesti
Pod pojmom vaskulitis zamišljamo zapaljenje krvnog suda. Inflamatorno oštećenje utiče na vaskularni zid.
Na oštećenom delu može se formirati tromboza, što smanjuje prostor za protok krvi. Kao što je pomenuto, može biti delimična - stenoza ili potpuna - obliteracija.
Drugi mehanizam je da oslabljeni deo krvnog suda formira izbočinu - tj aneurizma. I rizično je sa stanovišta rupture i krvarenja.
Nijedan od ovih stanja se ne može potceniti. Pošto ne znamo gde u telu dolazi do upale, ne postoji čak ni tipična slika kako će se to odvijati.
Međutim, jedno je sigurno.
Loši protok krvi će izazvati štetu ispravnom funkcionisanju organizma. Kod vitalnih organa kao što su mozak, srce ili bubrezi, poteškoće se javljaju odmah. Ali i kod oštećenja manjih sudova kože dolazi do komplikacija zdravstvenog stanja koje zahteva rešenje.
Dakle, bez obzira gde je krvni sud oštećen, neophodno je rano otkrivanje uzroka i blagovremeno lečenje. A šta može biti uzrok upale krvnih sudova je takođe pitanje.
U slučaju vaskulitisa, raznolikost i raznolikost su razlog zašto su se vremenom pojavili različiti nazivi za jednu bolest. Ali, s druge strane, bilo koja bolest se kod svake osobe može manifestovati drugačije. Što zavisi od niza karakteristika bolesti, a individualni pristup je važan za svaku osobu sa vaskulitisom.
Dakle, čitava atmosfera oko koncepta vaskulitisa je teška čak i za stručnjaka.
I iz tog razloga neophodna je saradnja lekara iz više oblasti medicine.
Postavio sam sebi zadatak da prikupim znanja iz više izvora
tako da bar malo osvetli ovu složenu temu
a informacije da predstavim sažeto, objektivno i razumljivo za svakog čoveka.
Vaskulitisi se dele prema nekoliko stavki, na primer prema:
- veličina interventnog krvnog suda
- vaskulitis velikih sudova
- vaskulitis srednjih sudova
- vaskulitis malih sudova
- tip krvnog suda
- zapaljenje aorte - aortitis
- zapaljenje srednjih i malih arterija - arteritis
- zapaljenje arteriola - arteriolitis
- zapaljenje arteriola, kapilara i venula - vasculitis
- zapaljenje vena - phlebitis
- lokalizacija
- etiologija
- primarno - nejasan uzrok nastanka
- sekundarno - u drugoj bolesti
- infektivna (zarazna)
- sistemska bolest vezivnog tkiva, lupus, reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom i dr.
- reakcije na lekove
- maligne bolesti
- i ostalo
- patogeneza
- vrsta inflamatorne reakcije
- vrsta imunološkog poremećaja
- oštećenja tkiva i organa
Zanimljiva je i podela prema otkrivaču,
koja nije sasvim opisivala tačne istorijske uslove utvrđivanja date bolesti.
Vremenom se pojavilo više klasifikacija, ali uopšteno, stvorena je Konsenzusna klasifikacija Čapel Hila, koja je kasnije modifikovana.
Klasifikacija prema konsenzusu Chapel Hill predstavljamo je u tabeli
Glavna kategorija | Vaskulitisi |
Vaskulitis velikih krvnih sudova |
|
Vaskulitis srednjih krvnih sudova |
|
Vaskulitis malih krvnih sudova |
|
Vaskulitis koji utiče na razne krvne sudove |
|
Vaskulitis koji utiče na jedan organ |
Oni se takođe nazivaju SOV – Single Organ Vasculitis
|
Vaskulitidi povezani sa sistemskim oboljenjima |
|
Sekundarni vaskulitisi |
Ili takođe vaskulitis sa verovatno poznatom etiologijom
|
Pročitajte takođe i:
Uzroci
Šta je njihov uzrok nastanka? Ovo nije sasvim jasno.
Navedeni su neki faktori rizika za nastanak bolesti, kao što su genetska predispozicija, autoimunost, infekcije, komplikacije drugih sistemskih bolesti, alergijska reakcija na određene lekove. A samim tim i multifaktorsko delovanje – obostrano, više faktora.
Početak problema može biti određeni okidač.
Vaskulitis može imati različite uzroke. Sa ove tačke gledišta, dele se na primarne i sekundarne.
Podela vaskulitisa prema uzroku:
- primarni - tačan uzrok bolesti je nepoznat
- sekundarni - osnova je druga bolest, na primer infekcija, onkološka bolest, sistemska bolest vezivnog tkiva i drugi
Primarni oblici su uglavnom autoimune bolesti. Njihov razvoj može biti uzrokovan neutvrđenim okidačem i interakcijom više faktora. Na primer, kao kod prisustva genetske predispozicije.
Sekundarni vaskulitisi odražavaju postojanje druge bolesti. Razlikovanje oblika vaskulitisa je važno u njegovom lečenju.
Uzrok sekundarnog oblika je, na primer:
- infekcija - bakterije, virusi ili paraziti
- difuzne bolesti vezivnog tkiva kao što su reumatoidni artritis, lupus i drugi
- onkološka maligna bolest
- za druge sistemske bolesti kao što je sarkoidoza
- izazvana drogama
- sekvencijalni vaskulitis
- posle transplantacije
Simptomi
Simptomi zavise od nekoliko faktora, kao što su lokacija i obim oštećenja krvnog suda. Mala, neozbiljna bolest se možda neće manifestovati, ili može blago napredovati.
Suprotno je kada je zahvaćeni veći obim ili velikog krvnog suda. Ili sudovi srednje veličine koji snabdevaju tkiva i organe krvlju.
Na nekim mestima može se upaliti krvni sud. Inflamatorna oštećenja su uglavnom dobro ograničena. Drugi primer je ako se područje upale smenjuje sa zdravim delom, dok istovremeno može biti zahvaćen samo jedan, ali i više krvnih sudova.
Oštećenje krvnih sudova se manifestuje kao tromboza sa ograničenjem protoka. Krvni ugrušci se mogu naknadno embolisati u drugi deo tela. Navedena aneurizma suda predstavlja rizik za narušavanje zida suda i nastanak disekcije ili rupture suda i krvarenja.
Disekcija aorte je ozbiljno stanje, kada krv prodire između slojeva zida suda kroz oštećeni endotel. U zavisnosti od obima, ugrožava život osobe.
Ruptura - prelom aorte sa masivnim krvarenjem završava smrću.
Opšti nespecifični simptomi ove grupe bolesti:
- opšta slabost
- umor, iscrpljenost, dugotrajna, neobjašnjiva
- povećanje telesne temperature do groznice
- znojenje
- gubitak apetita i gubitak težine
- bol u stomaku
- glavobolja
- vrtoglavica ili nesvestica
- bleda koža
- bolovi u zglobovima i mišićima
- insuficijencija bubrega
- konstanto zapaljenje nosnih šupljina
- oštećenje sluha
- konjunktivitis
- novonastala hipertenzija
- kožne manifestacije su takođe česte
- uglavnom se javljaju simetrično a u nekim slučajevima prvenstveno na donjim udovima
- purpura - crveni do ljubičasti osip na koži
- livedo reticularis - pegava pocrvenela do ružičasta koža donjih udova
- eritem - ravno crvenilo kože
- petehije - mala krvarenja na koži veličine igle
- hiperpigmentacija
- potkožni čvorovi
- defekti kože - čirevi
- do nekroze kože - odumiranje dela kože
Kao primer navodimo i neke bolesti i njihove simptome...
Vaskulitisi velikih krvnih sudova
Glavni predstavnik je Takaiasuov arteritis i arteritis džinovskih ćelija. Obe bolesti imaju zajednički indikator, a to je zapaljenje velikih i srednjih sudova, odnosno aorte i njenih grana.
Bolesti su toliko bliske da se smatra jednom bolešću koja se manifestuje u dva različita oblika.
Povezuje ih prisustvo simptoma kao što su umor, zapaljenje krvnih sudova, povišena temperatura, hipertenzija prisutna u mladosti, bočna razlika pri merenju pritiska na gornjim udovima ili nemerljiv krvni pritisak (zbog oštećenja aorte).
Povezanost neuroloških simptoma ukazuje na problem sa dotokom krvi u mozak, kada se može javiti zajedno sa oštećenjem vida.
Tačan uzrok je teško saznati.
Na primer:
Ishemija donjeg ekstremiteta je uglavnom uzrokovana aterosklerozom.
Za razliku od ...
Poremećaji cirkulacije gornjeg ekstremiteta - u ovom slučaju ateroskleroza je prisutna samo izuzetno, a pravi razlog može biti pre embolija, tromboza, ali i vaskulitis.
Pročitajte takođe i članak periferno oboljenje arterija.
Takaiasuov arteritis
Takaiasuov arteritis je hronična inflamatorna bolest čiji je uzrok nepoznat. Češće se javlja kod žena i u starosnoj kategoriji do 40 godina.
Javlja se uglavnom kod stanovnika Azije,
gde njena učestalost varira
od 0,3 do 150 novih slučajeva na 1.000.000 stanovnika.
Na našim prostorima očekujemo otprilike 10-15 slučajeva godišnje.
Utiče na aortu i njene glavne grane. Prema mestu oštećenja, deli se na 4 podvrste, i to:
- I. tip - utiče na luk aorte (arcus aortae) i odlazeće grane, često sa insuficijencijom aortnog ventila
- II. tip kada je zahvaćena silazna aorta (descendentnej aorty)
- III. tip je kombinacija tipa 1 i tipa 2
- IV. tip - zbog oštećenja plućnih sudova
Simptomi mogu uključivati poteškoće kao što su:
- umor
- slabost
- noćno znojenje
- bolovi u mišićima
- bolovi u zglobovima
- gubitak težine
- bolovi u gornjim ekstremitetima, posebno pri držanju težine
- slabljenje pulsa na jednom gornjem ekstremitetu, ili potpuni nestanak pulsa
- bočna razlika u merenju krvnog pritiska na gornjim udovima, više od 10 mmHg
- šum na velikim krvnim sudovima
- vrtoglavica
- osećaj nevestice ili nesvestica
- oštećenje vida do slepila
- oštećenje pluća i plućna hipertenzija
- ili visok krvni pritisak zbog ishemije bubrega
Bolest ima nekoliko naziva, kao što su:
Sindrom luka aorte,
Bolest bez pulsa,
Martorelo sindrom,
Takaiasu-Onishi sindrom
i drugi.
Arteritis džinovskih ćelija
Navodi se da je među najčešćim vaskulitisima kod odrasle populacije. Najviše pogađa osobe starije od 50 godina, tačnije između 70 i 80 godina.
Najviše pogađa ljude iz Severne Amerike i Evrope,
gde se pretpostavlja incidenca od 200 do 250 obolelih
na 1.000.000 stanovnika godišnje.
Utiče na velike sudove kao što je aorta, ali uglavnom na karotidne arterije i vertebralne arterije. Ali i manji sudovi lica, kao što su temporalna arterija, orbitalna arterija i cerebralne arterije.
Takođe se koristi skraćenica GCA - Giant Cell Arteritis.
Simptomi GCA mogu biti na primer:
- sporiji razvoj
- povećana telesna temperatura
- umor
- gubitak apetita i gubitak težine
- glavobolja
- poremećaji vida, dvostruki vid do slepila na jedno oko
- bol u mišićima tokom žvakanja - naprezanje
- bol u gornjim ekstremitetima
- ishemija gornjeg ekstremiteta, Rainaudov sindrom do nekroze prstiju
- encefalopatija - poremećaj moždane aktivnosti, poremećaji pamćenja, promena intelekta, demencija i dr.
- i druge poteškoće povezane sa nedostatkom snabdevanja krvlju relevantnog organa
U znatnom broju slučajeva javlja se zajedno sa Polimijalgijom reumatikom (reumatična polimialgija).
A karakterišu ga manifestacije kao što su:
Jutarnja ukočenost vrata,
bolovi u mišićima ramena i karlice.
Bolest je nosila nekoliko imena, kao što su Hortonova bolest ili Temporalni arteritis.
Vaskulitisi srednjih krvnih sudova
Već iz naziva je jasno da utiču na krvne sudove srednje veličine. Radi se prvenstveno o krvnim sudovima koji vode do organa.
Oštećenje zida krvnih sudova dovodi do stenoze usled tromboze ili aneurizme.
Jedan od glavnih predstavnika je poliarteritis nodosa.
Polyarteritis nodosa
Takođe se naziva i PAN. Radi se o bolesti koja zahvata vaskularni zid više krvnih sudova upalom sa formiranjem čvorova. Takođe se naziva nekrotizirajući vaskulitis, višestruko nodularno zapaljenje arterija.
Čvorovi nastaju kao rezultat nekrotizirajućeg zapaljenja vaskularnog zida i slabljenja vaskularnog zida kada se formira vaskularno izbočenje - aneurizma.
Povezuje se sa streptokoknim infekcijama, ali i sa hepatitisom B ili C.
Najčešće zahvata krvne sudove koji usmeravaju krv u bubrege i organe digestivnog trakta (GIT), ali i krvne sudove srca, mišića i kostiju.
Simptomi PAN se razvijaju u zavisnosti od zahvaćenog organa:
- opšte manifestacije
- umor
- slabost
- povećanje telesne temperature do groznice
- mučnina i gubitak apetita
- gubitak težine
- bol u mišićima i zglobovima
- bubrezi - ishemija do srčanog udara sa disfunkcijom i otkazivanjem bubrega, proteini i krv u urinu, + povezana je renovaskularna hipertenzija - teški oblik visokog krvnog pritiska
- digestivni trakt - bolovi u stomaku, krvarenje u GITu, oštećenje pankreasa, žučne kese i dr.
- nervni sistem - polineuropatija i bolovi, parestezije, tj. trnci, poremećaji osetljivosti ili hemiplegija - moždani udar, konvulzije i drugi neurološki problemi
- srce - ishemijska bolest srca ili srčana insuficijencija
- mišići i zglobovi - bolovi i slabost mišića i zglobova, atrofija
- koža - kožni osip, eritem (crvenilo kože), petehije, do čvorova na koži, čirevi do nekroze - odumiranje kože
- Uobičajena je ljubičasta obojenost kože - purpura, koja je isprekidana crvenim do ljubičastim kožnim osipima
- kod dečaka takođe hipoperfuzija testisa i bolovi
Kavasakijeva bolest
To je prvenstveno dečja bolest, tipična za uzrast do 5 godina života (u proseku 2 do 3 godine). Njen uzrok je nepoznat.
Najveća incidencija je u Aziji i kod japanske dece.
Bolest je rizična uglavnom za oštećenje srčanih sudova. Više o bolesti možete pročitati u članku Kavasakijeva bolest na Zdravopediji.
Tok bolesti karakterišu simptomi kao što su:
- iznenadni početak akutne faze
- groznica iznad 40 ° C
- obostrani konjuktivitis
- suva sluzokoža, ispucala usta, eritem - kongestija i crvenilo jezika - u bojama maline ili jagode
- povećanje čvorova na vratu
- crvenilo kože i oticanje ruku
- osipi kože u preponama i na grudima
- bol u stomaku
- zapaljenje zglobova
- glavobolja
- bolovi u želucu
- mučnina
- slabost
- umor
Diagnostika
Dijagnoza uz pomoć anamneze i laboratorijskih testova krvi (CRP, krvna slika, sedimentacija, biohemija, antitela i dr.) i urina (prisustvo krvi i proteina).
Pored toga, lekari iz nekoliko oblasti sarađuju na dijagnostici.
Metode snimanja kao što su:
- Rendgen
- CT
- MRI
- sonografija
- angiografija uz pomoć kontrastnog sredstva primenjenog na sudove i rendgen - dijagnostička i terapijska metoda za bolesti velikih i srednjih sudova
Ili se radi biopsija (kože, krvnih sudova, bubrega, pluća i drugih tkiva) – uzimanje malog uzorka i procena vaskulitisa.
Tok bolesti
Tok bolesti zavisi od lokacije i obima zahvata. Može se oštetiti samo jedan krvni sud na jednom mestu, ili jedan krvni sud na više mesta, ili više krvnih sudova.
Može da bude kratkotrajna, ali može trajati i ceo život.
Plus.
Naravno, zavisi i od toga koje tkivo i organ su lišeni snabdevanja krvlju.
U slučaju ishemije srca, to će biti znak ishemijske bolesti srca, srčanog udara ili srčane insuficijencije. Nedovoljno snabdevanje mozga krvlju manifestovaće se neurološkim problemima, a bubrežna insuficijencija će biti prisutna u slučaju ishemije ili infarkta bubrega.
Vaskulitis velikih sudova karakteriše tipičan dvostepeni tok. gde se u prvom talasu pojave opšti simptomi inflamatorne bolesti kao što su umor, groznica, gubitak apetita i gubitak težine.
Drugi talas poteškoća ponekad dolazi godinama kasnije.
Manifestacije vaskularnih promena mogu se javiti zajedno u akutnom obliku. Međutim, u nekim slučajevima ove komplikacije se mogu pojaviti u razmaku od nedelja, meseci ili čak godina.
Uništeni vaskularni endotel skuplja krvne ugruške, koje postepeno mogu potpuno začepiti krvni sud. ili se krvni ugrušak odvaja od krvnog suda i putuje kroz krv kao embol.
Embolija pluta u krvotoku i može izazvati emboliju, odnosno začepljenje krvnog suda na sasvim drugom mestu u ljudskom telu.
Povezana pretnja oslabljenog zida krvnih sudova je gore pomenuto izbočenje. Ovo ugrožava zdravlje i život sa stanovišta disekcije i rupture krvnog suda sa kasnijim krvarenjem.
Tok može biti lak ili težak.
Blagi tok se može karakterisati opštim poteškoćama kao što je zamor, praćen malom erupcijom kože, ali ne predstavlja ozbiljnu pretnju po ljudsko zdravlje.
Srednji stepen poteškoća će takođe imati opšte simptome, kao što su umor, povećana telesna temperatura ili gubitak apetita. Kožne manifestacije će biti prisutne u većoj meri. Mogu se javiti i bolovi u zglobovima, mišićima i kasne komplikacije.
U slučaju teškog akutnog toka, vitalni organi su ugroženi. Rizik je njihov neuspeh kao posledica ishemije i srčanog udara. Osim toga, krvarenje do iznenadne smrti je takođe ozbiljno.
A kakva je prognoza?
Prognoza zavisi od ukupnog toka bolesti. Plus, na to utiče i rana dijagnoza bolesti i blagovremeni tretman.
Rano lečenje trebalo bi da ublaži tok i posebno ograniči posledice bolesti i trajnog oštećenja organa.
Nelečena bolest povećava rizik od trajnog oštećenja organa ili smrti.
Kako se leči: Vaskulitis
Lečenje vaskulitisa: Koji lekovi će pomoći? Hirurgija, rehabilitacija i dijeta
Prikaži više