Šta je to Sjögrenov sindrom? Koji su simptomi, kakvo je lečenje, a šta je sa ishranom?

Sjogrenov sindrom je hronična autoimuna reumatska bolest u kojoj su zahvaćene endokrine žlezde. To su uglavnom suzne i pljuvačne žlezde.

Ovo rezultira tipičnim simptomima, za koje se bolest naziva i suvim sindromom.

Sjögrenov sindrom = SS = Sicca sindrom / kompleks - sicca = suvoća ⇒ suvi sindrom . 

Plus, to je multisistemska bolest koja za posledicu ima poremećaj egzokrinih žlezda, što je praćeno i drugim poteškoćama koje se manifestuju u različitim delovima ljudskog tela.

Multisistemski znači da utiče na više sistema organa.
Egzokrine žlezde su žlezde sa spoljašnjim izlučivanjem.
Spoljašnje izlučivanje = sekret se izlučuje kanalom na površinu epitela, u šuplji organ ili na površinu tela.

Uglavnom pogađa žene.

Pored toga, bolest se često javlja zajedno sa drugim reumatskim i autoimunim bolestima.

Shodno tome, podeljena je na primarne i sekundarne oblike.

Samu bolest karakteriše raznolik tok, koji je veoma individualan. U proučavanju sindroma stalno se pojavljuju novi podaci i prema njima se grana na nekoliko podtipova, što pomaže u dostizanju ciljanog tretmana.

Bolest je dugotrajna, odnosno hronična, svrstava se u red reumatskih bolesti i njen tačan uzrok nije poznat, pa je nije moguće potpuno izlečiti.

Cilj lečenja je sprečavanje napretka i ublažavanje tegoba koje često pogoršavaju kvalitet života, a u slučaju uobičajenog sindroma sa lošijim tokom, oboleli može postati hendikep.

Iz istorije bolesti znamo da je dobila ime po švedskom oftalmologu Henriku Samjuelu Konradu Šegrenu (Sjögren).

Njime su se bavili i drugi naučnici i lekari koji su precizirali podatke o njegovim manifestacijama. Otkrili su da utiče na nekoliko delova tela. Kasnije je preklasifikovan kao sistemska autoimuna bolest.

Želite da saznate više o Sjogrenovom sindromu?
Koji su očekivani rizici?
Kako se manifestuje?
I koji je njegov raspoloživi tretman?
Nastavite da čitate dalje.

O Sjögrenovom sindromu znamo i ...

Sjogrenov sindrom je hronična sistemska autoimuna inflamatorna bolest vezivnog tkiva sa reumatskom osnovom koja zahvata endokrine žlezde.

Autoimuni = imunitet patološki napada sopstvene ćelije tela.

Žlezde su pogođene hroničnim inflamatornim procesom. Za posledicu imaju smanjenu funkciju i sekreciju, kao što su suze, pljuvačka i drugi sekret, u zavisnosti od oštećenja žlezde. Oštećenje može dostići nivoe potpune nefunkcionalnosti.

Uglavnom pogađa žene, 9 do 13 puta češće od muškaraca.
To je 0,08 do 3% ženske, a ukupno oko 1,2% populacije.  

Navodi se da obično postoji izraženiji početak prvih simptoma kod žena u postmenopauzi. Ovo je jedan od razloga zašto se hormonske promene smatraju predisponirajućim faktorom.

Međutim, to je hronična bolest.
Stoga je zaključeno da je početak njegovog izbijanja već oko 20. godine.
Osim toga, opisana je i incidencija u detinjstvu.
Javlja se u uzrastu od 15 do 65 godina.

Preferentno utiče na suzne i pljuvačne žlezde. Još dodatno se navodi i poremećaj gastrointestinalnih žlezda na nivou želuca ili pankreasa.

+

Takođe utiče na sekretorne žlezde u respiratornom sistemu. Tako dolazi do pojave čestih krvarenja iz nosa - epistaksa ili upale nosa i nazofarinksa (rinofinga), zbog suve sluzokože nosa.

Ponavljajući bronhitis (hronični bronhitis) je takođe povezan. Sekret sluzokože disajnih puteva ima odbrambenu i pročišćavajuću funkciju i njegov nedostatak zbog smanjene proizvodnje je osnova problema = čest morbiditet.

Primer je problem suve kože i smanjenog znojenja ili proizvodnje sebuma. Žene takođe pate od suve vagine.

Iz gornjih informacija, čini se da ima različite manifestacije koje se javljaju u različitim kombinacijama.

Sjogrenov sindrom se može javiti sam,
tada se naziva primarni Sjogrenov sindrom
ili Sjogrenova bolest.
Manifestacija je samo hipofunkcija ili disfunkcija egzokrinih žlezda.

Hipofunkcija = smanjena funkcija,
disfunkcija = totalno otkazana funkcija.

Drugi oblik je sekundarni Sjogrenov sindrom.

Sekundarni oblik se često javlja zajedno sa drugim reumatskim bolestima, kao što su:

• reumatoidni artritis
• sistemski eritematozni lupus
• skleroderma
• Rainaudov sindrom
• ali i polimiozitis, primarna bilijarna ciroza ili hronični aktivni hepatitis

Navodi se da je to druga najčešća autoimuna bolest.

Opšte je poznato da se autoimune bolesti često javljaju u kombinaciji kao sistemske bolesti vezivnog tkiva. Prijavljeno je da oko 10% ljudi sa SjS ima drugu sistemsku bolest vezivnog tkiva (SHS).

Mešovita bolest vezivnog tkiva - Sharp sindrom - mixed connective tissue disease - MCTD - sindrom sa simptomima SLE - sistemski lupus, SSc - sistemska skleroderma i PM - polimiozitis.

Šta je uzrok Sjogrenovog sindroma?
Nije poznat.

Osnovna komponenta je poremećaj imuniteta, odnosno autoimunost. Ovo je stanje kada odbrambeni sistem napada sopstvene ćelije tela, tačnije vezivno tkivo. Plus, naveden je multifaktorski efekat.

Faktori rizika za razvoj SjS uključuju:

• genetska predispozicija
• prisustvo HLA antigena
• Ženski pol
• hormonski uticaj i ženski hormoni
• spoljašnji faktori
  • virusna bolest, kao što je Epstein-Barr virus, citomegalovirus ili retrovirusna infekcija

Inflamatorni proces napada sopstvene ćelije tela, ćelije vezivnog tkiva, tačnije egzokrine žlezde.

Tokom ovog procesa postoji nekoliko patoloških promena u strukturi žlezda i njihovih izlaza. Infiltracija inflamatornim infiltratom, koji uključuje imunološke komponente, antitela.

Žlezde i njihovi izlazi se u početku šire, postepeno atrofiraju, sužavaju. Postoji i konverzija u bezvredno tkivo - ligament, koji je nefunkcionalan = ne ispunjava svoju funkciju.

Takođe postoji rizik od preokretanja procesa do malignog rasta = rasta tumora.

Kao što je pomenuto, SjS se često javlja zajedno sa drugim autoimunim bolestima. Njihova zajednička karakteristika je da su dugotrajni i progresivni.

Progresivni tok je zbog pogoršanja poteškoća tokom vremena. Zbog toga je u grupi ovih bolesti važno njihovo rano otkrivanje, nakon čega sledi rano lečenje koje nastoji da ublaži uticaj autoimunih procesa i simptoma bolesti.

Simptomi Sjogrenovog sindroma podeljeni su u dve grupe. Ovo su poteškoće povezane sa disfunkcijom žlezde = manifestacije žlezda (glandularne manifestacije).

Glandula = žlezda.

Osim toga, javljaju se i van poremećaja žlezda - ekstraglandularnih simptoma.

Ekstra = van.

Tipično narušuje funkciju suznih i pljuvačnih žlezda. Osim toga, postoji mogućnost oštećenja drugih žlezda kao što su: sluzne žlezde respiratornog trakta, digestivnog sistema, želuca, pankreasa, tankog creva ili genitalija žene, kože i znojnih žlezda, kao i štitne žlezde.

Ekstraglandularni simptomi:

• slabost
• umor
• smanjenje performansi
• poremećaji koncentracije i pamćenja
• glavobolja
• povećana telesna temperatura
• bol u zglobovima - artalgija
• artritisa
• otok i ukočenost zglobova
• bol u mišićima - mijalgija
• periferna neuropatija - peckanje, parestezije i drugi senzorni poremećaji
• Raynaudov (Rejnoov) sindrom - do 80 % slučajeva 
  • promena boje krajnjih delova tela, uglavnom prstiju na rukama i nogama, bledo do ljubičaste
  • neprokrvljenost izaziva hladnoću, stres, emocionalno opterećenje
• anoreksija
• gubitak težine
• depresija i anksioznost
• intolerancija na hranu
• sindrom iritabilnog creva a iné tráviace ťažkosti ako nadutost
• intolerancija na lekove
• disfunkcija jetre
• zahvaćenost pluća i prisustvo dispneje, pneumonija - upala pluća
• oštećenje bubrega - otprilike 15-25% slučajeva, kao što su dijabetes insipidus i disfunkcija bubrega
• purpura - crvenilo kože, posebno u donjim udovima, na potkolenicama
• vaskularno oštećenje, vaskulitis - vaskularno zapaljenje
• limfadenopatija, povećanje limfnih čvorova
• rizik od malignog preokreta (pseudolimfom, limfom i drugi) 

U tabeli su prikazani simptomi zahvatanja žlezda

Dijagnoza bolesti je teška zbog širokog spektra simptoma.

Ne pomislimo uvek na autoimunu bolest. U početku se mogu javiti početne poteškoće kao što su umor, slabost i smanjeni učinak. A ovo može odložiti otkrivanje bolesti nekoliko meseci.

Bitna je anamneza, odnosno šta osoba opisuje. Pored toga, dodaju se klinička i laboratorijska ispitivanja. Pregled suza, suznog filma od oftalmologa i procena proizvodnje pljuvačke.

Postoji nekoliko načina za procenu SjS, od kojih je jedan kriterijum klasifikacije.

Američko-evropski konsenzus kriterijuma klasifikacije:

1. očni simptomi
   • da li pacijent ima dnevno trajno suvo oko - više od 3 meseca?
   • ponovljeni osećaj peska u očima?
   • upotreba veštačkih suza duže od 3 meseca?
   • bar jedan pozitivan odgovor
2. simptomi usta
   • da li pacijent ima dnevna suva usta, više od 3 meseca?
   • ponavljano oticanje pljuvačnih žlezda?
   • potreba da se često pije?
   • bar jedan pozitivan odgovor
3. očni simptomi - objektivno
   • Schirmerov test 
   • ispitivanje upotrebom boja (natrijum fluorescein ili bengalska ruža)
   • ocena suvog oka
   • bar jedan pozitivan odgovor
4. histopatologija pljuvačne žlezde
   • znaci sialoadenitisa - zapaljenje pljuvačne žlezde
5. zahvaćenost pljuvačne žlezde – objektivno
   • nestimulisano lučenje pljuvačke
   • sialografija sa upalom
   • scintigrafija pljuvačke
   • bar jedan pozitivan odgovor
6. Autoantitela
   1. prisustvo antitela u serumu Ro - SSA ili La - SSB

U slučaju primarnog SjS potrebno je prisustvo 4 od 6 kriterijuma ako su 4 ili 6 pozitivni, ili prisustvo 3 od 4 objektivna kriterijuma (3,4,5 i 6).

U slučaju sekundarnog SjS, potvrđuje se prisustvo 2 kriterijuma 1 ili 2, plus neka 2 kriterijuma od 3, 4 i 5.

+ navedeni su i takozvani kriterijumi isključenja i to:

• stanje nakon tretmana zračenjem u predelu glave i vrata
• hepatitis CSIDA
• limfoma
• sarkoidoza
• Graft versus host disease - nakon komplikacija transplantacije
• upotreba antiholergičnih lekova

Plus laboratorijski testovi: sedimentacija FV, CRP, reumatoidni faktor, ANA, HLA antitela i još mnogo toga.

Tok bolesti može biti tipičan kada ga karakteriše pojava poremećaja žlezda. Sa druge strane, tu su opšti sistemski problemi.

Kod SjS varijabilnost simptoma je raznolika, individualna, čak i kod kombinacije više simptoma.

To su prvenstveno suzne i pljuvačne žlezde. Njihova disfunkcija se manifestuje suvim očima i ustima. + drugi simptomi opisani u tabeli.

Udruživanje drugih poteškoća, osim onih sa žlezdama, tako i opštih, nije izuzetak. Ovo pogoršava zdravlje i mentalno stanje osobe.

Bolest je dugotrajna, pa je njen tok hroničan, odugovlači se i razvija se nekoliko godina. Počinje u mladosti, a ozbiljnije teškoće se pojavljuju kasnije.

Sa ove tačke gledišta, rano prepoznavanje simptoma i rano lečenje su veoma važni.