Šta je skleroderma, koji su njeni oblici? Sistemska / lokalna + simptomi

Glavni simptomi

Prikaži više simptoma ᐯ

Skleroderma je hronična sistemska i autoimuna bolest koja je progresivne prirode.

Deli se na dva osnovna oblika, blaži se naziva lokalizovan. Ozbiljniji je sistemski, kojeg karakterišu multisistemski poremećaji.

U prošlosti se lokalizovani oblik smatrao beznačajnim, bez mogućih komplikacija, ali novija saznanja isključuju ovu teoriju.

Komplikacije mogu dakle nastati u oba oblika skleroderme.

Skleroderma ima taj naziv, jer se stanje manifestuje promenama na koži.

Skleroderma = otvrdnuće kože, od grčkog scleros = tvrd, derma = koža.
Međutim, bolest nije ograničena samo na kožu.

Lokalizovana je dobila naziv po tome što najviše utiče na kožu, potkožno tkivo ili obližnje potkožne strukture, poput mišića ili kostiju.

Ozbiljniji je sistemski oblik, koji se ne karakteriše samo promenama na koži već i oštećenjem više delova tela. Njegov ukupni tok zavisi od pratećih komplikacija koje su posledica invaliditeta organa ili sistema tela.

Iako je njegov uzrok nepoznat, postoji određeno lečenje. Može donekle uticati na simptome bolesti i negativno uticati na kvalitet života.

Važno je rano otkrivanje bolesti, njena klasifikacija po obliku i rano lečenje. Iz tog razloga što ozbiljniji tok u generalizovanom obliku može značiti potencijalnu opasnost po život.

Zanimljive činjenice o sklerodermiji:
Pogađa žene 8 puta češće od muškaraca.
Obično počinje između 25 i 55 godina.
I deca mogu da je dobiju.
Približan porast je 8 - 33 pacijenta na 100.000 stanovnika.
Približno 2,5 miliona ljudi širom sveta ima bolest.

Ako želite da saznate više o sklerodermiji, ostanite sa nama i čitajte dalje.

Sklerodermija nije samo kožna bolest

Ova bolest je sistemska i autoimuna bolest. Navodi se prvenstveno zahvaćenost vezivnog tkiva, što je dalje povezano sa poremećajima mikrocirkulacije, odnosno slabim protokom krvi na nivou najmanjih krvnih sudova.

Kolagen se patološki skladišti na mestima kao što su koža, potkožno tkivo i, u nekim slučajevima, organi. Fibrozne promene i vezivanje su naknadno povezani sa disfunkcijom.

Ovo oboljenje se naziva sistemsko i progresivno jer ne zahvata samo kožu, već se može iskomplikovati širenjem na različitie unutrašnje organe.

Primer je zahvaćenost digestivnog trakta, creva (gastrointestinalnog – GIT), ali i pluća, srca ili bubrega i očiju.

Progresivna bolest znači da se vremenom razvija i pogoršava. Zbog toga je važno njeno rano otkrivanje i lečenje.

Sklerodermija se deli na dva osnovna oblika, lokalizovanu i sistemsku, koji se zatim dele na određene podtipove. Pored toga, kod dece, bolest se naziva juvenilna skleroderma.

Podela skleroderme u tabeli:

Oblik	Opis
Lokalizovana skleroderma	takođe se naziva cirkumkritična (sclerodermia circumscripta), lokalizovana, morfea - morphea blaži oblik ne utiče na organe utiče na kožu, potkožno tkivo i obližnja tkiva kao što su mišići ili kosti može spontano da zaraste retko prelazi u celokupni sistemski oblik
Juvenilna lokalizovana skleroderma	dečje bolesti treća najčešća hronična reumatološka bolest kod dece prvenstveno utiče na kožu i potkožno tkivo prema području i obližnjim mišićima ili kostima različit broj, oblik i dubina defekta kože može se iskomplikovati, na primer, usporavanjem rasta ekstremiteta u predelu zahvaćenosti sklerodermom, što može rezultirati različitim dužinama ekstremiteta deli se na nekoliko oblika
Juvenilna lokalizovana skleroderma	Klasifikacija juvenilne lokalizovane skleroderme: ograničeni fokalni oblik - Morfea površinski - ovalne, okrugle naslage kože i potkožnog tkiva duboko - isto, ali utiče i na fasciju i mišiće linearna skleroderma - bend karakter glava - podseća na povredu nakon udarca sabljom francuski naziv En coup de sabre torzo - oštećenje kože, potkožnog tkiva ili mišića i kostiju generalizovani fokalni oblik - 4 i više fokalnih tački fokalne tačke imaju prečnik od 3 ili više centimetara u najmanje 2 od 7 različitih oblasti glava i vrat desni gornji ud desni donji ekstremitet levi gornji ud levi donji ekstremitet prednji deo trupa zadnji deo trupa pansklerotični fokalni oblik - generalizovano zahvatanje kože, ali bez zahvata unutrašnjih organa mešoviti fokalni oblik – kombinuju se dva ili više oblika
Sistemska skleroderma u detinjstvu	javlja se vrlo retko u detinjstvu očekuje se težak tok i ozbiljna prognoza tok zavisi od zahvatanja unutrašnjih organa oko 10% svih slučajeva skleroderme kod dece
Sistemska skleroderma	difuzna bolest vezivnog tkiva koja utiče i na unutrašnje organe takođe se naziva progresivna sistemska skleroza - SSc deli se na nekoliko tipova difuzna skleroderma - utiče na kožu lica, trupa i udova ograničena skleroderma - koža je zahvaćena na mestima ispod laktova, ispod kolena, ali i lica i vrata takođe se naziva CREST sindrom - C - Calcinosis (taloženje kalcijuma u koži), R - Rejnoov sindrom (bez krvi akralnih delova tela), E - disfunkcija ezofagusa, odnosno jednjaka, S - sklerodaktilija (hrapavost kože prstiju, ukočenost šake, šaka sa kandžama), T - Teleangiektazija sclerodermia sine scleroderma - (systemic sclerosis sine sclerderma - ssSSc), osim na licu nema promena na koži, ali zahvaćeni su organi i krvni sudovi sindromi preklapanja - unakrsni oblici kada je prisutna kombinacija nekoliko reumatskih bolesti, kao što su sistemski eritematozni lupus ili reumatoidni artritis nediferencirane bolesti vezivnog tkiva - prisustvo Rejnoovog sindroma sa laboratorijski dokazanom sklerodermom, ali bez oštećenja organa i nalaza tvrde kože

Razlog zašto se javlja skleroderma je nepoznat. To je bolest koja se svrstava u autoimune, reumatske bolesti. Dakle, u razvoj je uključen autoimunitet, koji je morbidno izmenjen imuni sistem koji je usmeren protiv sopstvenih ćelija.

Plus.

Smatra se da multifaktorski uticaj koji pokreće ovaj autoimuni odgovor je:

genetska predispozicija
- direktno porodično nasleđe nije potvrđeno
Prisutni antigeni HLA sistema
endotelna disfunkcija
određenu etničku zastupljenost
ženski rod
hormonske promene
stres i emocionalno opterećenje
uticaj životne sredine
- dejstvo nekih hemikalija ili lekova (organski rastvarači, vinil hlorid, bleomicin)
- infekcija virusima ili bakterijama, izbijanje posle Borrelia burgdorferi
- opterećenje na poslu, česte vibracije i slično

Nije poznato zašto do ovog oboljenja dolazi.
Međutim, to je hronična inflamatorna reakcija koja utiče na kožu i potkožno tkivo. Osim toga, pogođeni su i mišićno-skeletni sistem i unutrašnji organi kao što su organi digestivnog sistema, pluća, srce, krvni sudovi, bubrezi i oči.

Jednostavno rečeno, ukratko...

Autoimuni procesi izazivaju prekomernu proizvodnju kolagena + poremećaj mikrocirkulacije, odnosno zagušenje na nivou najmanjih sudova. Kolagen se zatim skladišti u koži, potkožnom tkivu i možda u organima. Za povećanu proizvodnju koristi se i fibrotizacija i skladištenje drugih supstanci.

Rezultat su promene na koži, potkožnom tkivu susednih struktura i disfunkcija pogođenih organa.

Približno 15-20% slučajeva je povezano sa prisustvom druge autoimune bolesti.

Bolest se ne prenosi sa čoveka na čoveka, odnosno nije infektivna, zarazna. Iako se tvrdi da ga mogu pokrenuti neke infekcije virusima ili bakterijama.

Simptomi skleroderme zavise od njegovog oblika. Kao što tabela pokazuje, postoji nekoliko opcija.

Termin skleroderma opisuje hrapavost i otvrdnjavanje kože.

Međutim, to je sistemska bolest koja oštećuje i unutrašnje organe.

Tipično, postoje patološke promene na koži i potkožnom tkivu, ili čak dublje u mišićima ili kostima.Ali ovo se ne odnosi na 100% slučajeva.Zbog toga je važno prepoznati ostale prateće karakteristike i utvrditi tačan oblik bolesti.

U početku je moguće da se manifestuje opštim tegobama, kao što su slabost, umor, gubitak apetita, ali i bol u zglobovima.

Primer je rano bledenje prstiju na rukama i nogama u hladnom okruženju. Ovo se zove Rainaudov syndrom.

Manifestacije skleroderme su veoma raznovrsne i individualne.

U detinjstvu, komplikacija je pojava linearne forme u udovima. Zatim, pored kože, bolest pogađa i mišiće i kosti. Rezultat je usporavanje rasta kostiju u jednom ekstremitetu, a samim tim i druga dužina ekstremiteta.

I tako, promene na koži izgledaju kao...

Lokalizovana skleroderma se manifestuje otvrdnjavanjem kože, sa prvobitno depigmentiranom bledom kožom oivičenom crvenom do ljubičastom granicom.

+ ... promena boje, izgled modrica i promena boje u beličasto ležište.

Slično se i linearni oblik manifestuje, sa prugicama. Kada se pojave pruge zahvaćene kože na udovima ili trupu, ali i na vratu i glavi. Mogućnost je duboko oštećenje potkožnog tkiva, mišića ili kosti.

Sistemski oblik je teži.

Sistemsku sklerodermu karakteriše uključivanje drugih oblasti ljudskog tela, organa.

Oštećenje jednjaka može biti povezano. Zatim se javlja problem gutanja, žgaravica - žgaravica, odnosno širenje na creva i prateće poteškoće i promene u varenju, gubitak težine.

Plućne komplikacije su ozbiljne, tačnije fibrozne promene u plućnom tkivu. U tom trenutku je prisutan nedostatak daha, a smrt nastupa usled uznapredovalog oštećenja pluća.

Promene na koži se odvijaju u tri faze:

inflamatorna faza sa otokom, kao što je prvo curenje kože sa otokom
sklerotična faza, kada se otok smanjuje i ukočenost kože i potkožnog tkiva menja
atrofična faza - koža je ukočena, gubi elastičnost, gubitak izraza lica na licu, nemogućnost savijanja u zglobovima na rukama

Neki simptomi skleroderme:

promene na koži, okrugle ili prugaste pojave
- promene boje, depigmentacija, bledilo i moguća promena hiperpigmentacije
- Otok
- sjajna i zategnuta koža
- gubitak kose
- fiksacija kože na dublje slojeve
- stvrdnjavanje
- kalcifikacija kože - taloženje kalcijuma
- proširene kalemove - telangiektazija
- Rejnoov fenomen - gornji udovi šake i potkolenice, nekroza i gangrena akralnih delova, sa potrebom za amputacijom
- defekti kože, čirevi, vreme na prstima ili na mestima sa čestim nošenjem, kao što su pete, gležnjevi
- gubitak izraza lica, maskirano lice - amimija
- oralno skupljanje - mikrostomija
- uske usne
- naborana koža oko usta
- kandžasta ruka
slabost i umor
mišićna slabost, atrofija, bol u mišićima
bol u zglobovima, čak i sa jutarnjom ukočenošću
deformiteti i ukočenost zglobova, zahvaćenost tetiva
osteoporoza
iritis oka - uveitis
disfunkcija jednjaka i povezan problem gutanja, žgaravica
bolest creva - bol i grčevi u stomaku, gubitak težine, loše varenje, nedovoljna crevna apsorpcija, nadimanje i gubitak apetita, zatvor ili dijareja, opstrukcija creva - ileus
oštećenje pluća - plućna fibroza, koja je opasna po život, ali i smanjenje plućnog kapaciteta i prateće otežano disanje ili plućna hipertenzija
srčane poteškoće - aritmija, perikarditis, miokarditis ili zapaljenje srca, srčana insuficijencija
vaskularna oštećenja i poremećaji cirkulacije različitih organa i srca
oštećenje bubrega, sa teškom hipertenznom krízom - maligna hipertenzija, rizik od moždanog udara ili srčanog udara
neurološki problemi - neuropatija, sindrom karpalnog tunela i drugi
seksualna funkcija - moguća erektilna disfunkcija kod muškaraca
mentalne promene, depresija, anksioznost

Simptomi bolesti su individualni i za svaku osobu
mogu značajno smanjiti i ograničiti kvalitet života.

U dijagnozi su važni anamneza + klinička slika. Čovek opisuje svoje poteškoće ili probleme povezane sa bolešću. Zatim sledi pregled kože, ali i opšti fizički pregled.

Neophodno je proceniti i odrediti oblik skleroderme. Ovo je takođe od terapeutskog značaja i važno za predviđanje komplikacija.

Za dijagnozu se takođe koriste biopsija kože i uzimanje krvi ili urina za laboratorijski pregled. U ovom slučaju se procenjuje prisustvo različitih antitela, CRP, krvna slika.

Dodaje se ispitivanje Rejnoovog fenomena i dijagnostičke metode povezane sa njim (kapilaraskopija). Za druga oštećenja organa, rade se drugi kao što su rendgenski snimci, CT, EKG, ECHO, krvni pritisak, bronhoskopija, GFS i drugi.

Tok bolesti je individualan.

Lokalizovana skleroderma ima bolju prognozu. Pominje se i spontano povlačenje i zarastanje kože nakon nekoliko godina. Međutim, oko četvrtine slučajeva je komplikovano.

Kod dece, faza rasta je posebno ugrožena, kada može izazvati neujednačenu dužinu udova.

Nema komplikacije organa. Naravno, lečenje i praćenje bolesti ne može se potceniti.

Ovaj manje težak oblik retko prelazi u generalizovani oblik. S druge strane, postoji juvenilna sistemska skleroderma, koja je povezana sa oštećenjem organa. Veoma je retko u detinjstvu.

To je dakle dugotrajna i višegodišnja pojava poteškoća. Uprkos mogućoj spontanoj remisiji, lečenje koje skraćuje trajanje je značajno.

Sistemska skleroderma takođe može imati akutni, brzo napredujući tok kada su promene organa povezane za kratko vreme. U ovom slučaju, rano lečenje je još važnije.

Sa druge strane, postoji hronični tok. Rainaudov sindrom se često javlja rano, čak i nekoliko godina pre početka oštećenja organa.

Loši tok treba očekivati kod osoba sa prvim talasom teškoća posle 45. godine, kod muškaraca, sa oštećenjem bubrega, srca ili pluća, posebno ako su se javile u prve tri godine od početka.

Čak i u ovom slučaju postoji potreba za odgovarajućim tretmanom lečenja.

Rano otkrivanje bolesti i njeno rano lečenje = bolja prognoza i kvalitet života.

Lečenje skleroderme: da li se može zaustaviti? Koji lekovi i mere će pomoći?

Prikaži više

Sklerodermu leči

Druga imena

Scleroderma, sistemska skleroza, systemic sclerosis, SSc, sistemska skleroderma, lokalizovana skleroderma

Elston, William D. James, Timothy G. Berger, Dirk M. (2006). Andrew's diseases of the skin: clinical dermatology (10 ed.). Philadelphia, PA: Saunders Elsevier. pp. 169–172. ISBN 978-0808923510.
Walker KM, Pope J (August 2012). "Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails--a consensus of systemic sclerosis experts". Seminars in Arthritis and Rheumatism. 42 (1): 42–55. doi:10.1016/j.semarthrit.2012.01.003. PMID 22464314.
Fett N (July–August 2013). "Scleroderma: nomenclature, etiology, pathogenesis, prognosis, and treatments: facts and controversies". Clinics in Dermatology. 31 (4): 432–37. doi:10.1016/j.clindermatol.2013.01.010. PMID 23806160.
Shah AA, Wigley FM (April 2013). "My approach to the treatment of scleroderma". Mayo Clinic Proceedings. 88 (4): 377–93. doi:10.1016/j.mayocp.2013.01.018. PMC 3666163. PMID 23541012.
Kowal-Bielecka O, Bielecki M, Kowal K (2013). "Recent advances in the diagnosis and treatment of systemic sclerosis" (PDF). Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej. 123 (1–2): 51–58. PMID 23344666. Archived (PDF) from the original on 2014-03-06.
Beyer C, Dees C, Distler JH (January 2013). "Morphogen pathways as molecular targets for the treatment of fibrosis in systemic sclerosis". Archives of Dermatological Research. 305 (1): 1–8. doi:10.1007/s00403-012-1304-7. PMID 23208311. S2CID 25073736.
Leask A (June 2012). "Emerging targets for the treatment of scleroderma". Expert Opinion on Emerging Drugs. 17 (2): 173–79. doi:10.1517/14728214.2012.678833. PMID 22533795. S2CID 29026417.
Manno R, Boin F (November 2010). "Immunotherapy of systemic sclerosis". Immunotherapy. 2 (6): 863–78. doi:10.2217/imt.10.69. PMC 3059511. PMID 21091117.
Postlethwaite AE, Harris LJ, Raza SH, Kodura S, Akhigbe T (April 2010). "Pharmacotherapy of systemic sclerosis". Expert Opinion on Pharmacotherapy. 11 (5): 789–806. doi:10.1517/14656561003592177. PMC 2837533. PMID 20210685.
Ong VH, Denton CP (May 2010). "Innovative therapies for systemic sclerosis". Current Opinion in Rheumatology. 22 (3): 264–72. doi:10.1097/BOR.0b013e328337c3d6. PMID 20190640. S2CID 24631979.
Rossi, S, ed. (2013). Australian Medicines Handbook (2013 ed.). Adelaide: The Australian Medicines Handbook Unit Trust. ISBN 978-0-9805790-9-3.^{[page needed]}
Brunton, L; Chabner, B; Knollman, B (2010). Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics (12th ed.). New York: McGraw-Hill Professional. ISBN 978-0-07-162442-8.^{[page needed]}
"Medscape Multispecialty – Home page". WebMD. Archived from the original on 13 November 2013. Retrieved 27 November 2013.
Sticherling M (October 2012). "Systemic sclerosis-dermatological aspects. Part 1: Pathogenesis, epidemiology, clinical findings". Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 10 (10): 705–18, quiz 716. doi:10.1111/j.1610-0387.2012.07999.x. PMID 22913330. S2CID 7422759.
Alenghat FJ (February 2016). "The Prevalence of Atherosclerosis in Those with Inflammatory Connective Tissue Disease by Race, Age, and Traditional Risk Factors". Scientific Reports. 6: 20303

Bc. Lukáš Tóth

Zdravstveni radnik

Srednja medicinska škola u Nitri mi je dala osnovu za zapošljavanje u oblasti zdravlja i bolesti. Zahvaljujući njoj, radio sam 2 godine na traumatološkoj klinici i ambulanti u Univerzitetskoj bolnici Nitra. Od 2006. godine sam zaposlen u Službi hitne medicinske pomoći, gde sam ostao do 2017. godine. Završio sam diplomu na Univerzitetu Konstantin Filozof u Nitri u oblasti hitne zdravstvene zaštite. Diploma mi je omogućila da nastavim svoju misiju kao bolničar. U međuvremenu sam se zaposlio na Hitnoj pomoći 155. I dalje radim u prebolničkoj zdravstvenoj zaštiti. Mene su u detinjstvu interesovali ljudi, zdravlje i sama bolest, što mi je dalo priliku da se bavim ovom temom u odraslom dobu. Proučavanje i sticanje novih informacija u praksi pružilo mi je odličnu osnovu za pisanje stručnih tekstova, u vidu članaka koje će razumeti i obični ljudi. Moje interesovanje za portal zdravstvene zaštite ima tako čvrstu osnovu u dugogodišnjoj praksi iu mom ličnom interesu. Slično sam zainteresovan za zdravu ishranu, ishranu i sveukupno zdrav način života. Slobodno vreme ispunjavam porodicom i sportom.

Pogledajte sve članke autora

Prijavite problem