Šta je Kavasakijeva bolest? Koji su uzroci, simptomi i kako se leči

Kavasaki bolest se takođe može naći pod nazivom mukokutani nodularni sindrom ili sindrom mukokutanih limfnih čvorova. To je sistemski vaskulitis, koji ukazuje na vaskularnu zahvaćenost, koja najčešće pogađa male i srednje sudove.

Želite da saznate više o vaskulitisu?

Tomisaka Kavasaki je bolest opisao kao prvog japanskog pedijatra 1967. Bolest se javlja kod dece mlađe od 5 godina, a posebno u dobi između 2 i 3 godine, a pogađa većinu dečaka. Najčešća pojava je kod japanske dece.

Kavasaki sindrom se javlja do 6 puta češće kod azijske dece.

Najčešće pogađa koronarne arterije, odnosno sudove koji dovode srce u kiseonik i hranljive materije. Njegova ozbiljna komplikacija može biti aneurizma, koja je izbočina - širenje krvnog suda. Pored vaskulitisa, postoji groznica ili otok udova. Međutim, za određivanje ove dijagnoze potrebno je nekoliko kriterijuma.

Bolest je multisistemska, što znači da pogađa druge delove tela, a ne samo krvne sudove. Manifestuje se povišenom temperaturom, oštećenjem kože, sluzokože, konjunktiva, ali i bolovima u stomaku ili otečenim limfnim čvorovima. Kada dijagnostikujete, važno je isključiti drugu bolest. Poreklo i poreklo bolesti nije jasno.

Bolest se obično manifestuje kao akutna, dok je važan i rani tretman, što smanjuje rizik od kardiovaskularnih komplikacija. Ovo se naročito povećava ako se bolest ne leči, do 20-35%.

Kavasaki bolest je retka, ali je jedan od najčešćih vaskulitisa koji pogađa decu.

Ni dan danas tačan uzrok Kavasakijevog sindroma nije potpuno razumljiv. Postoji više mišljenja. Smatra se da je glavna komponenta imuni poremećaj, to jest autoimuni defekt ili njegova hipersenzitivita, tj. preosetljivost. Drugo mišljenje navodi da je zarazno poreklo takođe uključeno u pojavu bolesti. Bilo da je bakterijske ili virusne prirode. Primer bi mogao biti štetni efekat toksina. Proizvodi ga bakterija iz soja Zlatni stafilokok.

Predlaže se da EBV (koji je virus koji uzrokuje zaraznu mononukleozu) stupa u interakciju sa virusom herpesa ili je povezan sa njim. A takođe se pominje mogući agent koronavirusa. Sezonska pojava je primećena u bolesti, naročito u proleće i zimi. Što podržava stanovište zaraznog porekla.

Takođe se izveštava o genetskoj predispoziciji za bolest, što takođe može ukazivati na nasledni mehanizam. Kavasaki sindrom nije zarazan, pa se ne prenosi sa jednog deteta na drugo. Povratak, odnosno recidiv može se javiti i kod bolesti, i to za oko 2 procenta.

Iako je bolest relativno retka, naziva se najčešćim vaskulitisom u detinjstvu. Vaskulitis je zapaljensko oboljenje krvnih sudova. U prvih 10 dana oštećuje zid suda. Najviše su pogođeni koronarni sudovi, odnosno srce. To su oni koji dovode kiseoničnu krv do srčanog mišića.

Ako se bolest ne leči, rizik od komplikacija sa kardiovaskularnim sistemom raste na 20 ili više procenata. Navodi se da bolest u ovom slučaju može prouzrokovati aneurizmu, što je širenje zida sudova. I ovo ispupčenje zida posude predstavlja sledstveno riziku za stvaranje tromba, tj. krvnog ugruška. Takođe postoji rizik od agregacije trombocita (stvaranja tromba) na mestu oštećenja plovila.

Dovoljno velik krvni ugrušak ograničava protok krvi kroz srčani sud. To je uzrok srčanog udara, što je zapravo stanje kada srčani mišić nije dovoljno snabdeven kiseonikom i umire. Ovo se dešava uglavnom u periodu od 8 nedelja od početka bolesti.

Takođe pročitajte:

Informacije o prvoj pomoći kod infarkta miokarda u ovom članku.

Još jedan ozbiljan rizik je puknuće aneurizme. Ove komplikacije uzrokuju iznenadnu smrt kod približno 2% pogođenih. Upala srčanog mišića je takođe ozbiljna, kao i oštećenje srčanih ventila. Međutim, bolest je multisistemska, što znači da utiče i na druge telesne sisteme.

Simptomi Kavasakijeve bolesti uključuju:

• vaskularno zahvaćanje, a time i uglavnom kardiovaskularni problemi
  • aneurizma krvnih sudova dok ne pukne
  • ishemija do infarkta miokarda
  • miokarditis
  • perikarditis
  • poremećaji srčanog ritma
  • defekti ventila, upala
• groznica koja traje više od 5 dana
• upala očne spojnice, odnosno konjunktivitis, ali bez gnojenja i ispuštanja
• osip na koži, posebno na trupu, području ispod pelene i na udovima
• košnice
• crvenilo kože
• kožne ljuske
• oticanje kože, posebno jako oticanje prstiju, ruku i stopala
• ljuštenje kože prstiju, posebno u predelu nokatnog kreveta
• u nekim slučajevima gangrena vrha prsta, posebno kod vrlo male dece
• ispucale i duboko crvene usne i usne sluznice
  

  

• crveni jezik, malinast jezik
• crvenilo ždrela
• oticanje limfnih čvorova na vratu, uvećavajući uglavnom jedan čvor do veličine veće od 1,5 cm
• glavobolja
• zapaljenje nerava
• bol i otok zglobova, bol ograničava kretanje, kod artritisa
• bol u stomaku
• oštećenja jetre i žučne kese
• povraćanje
• dijareja
• infekcija urinarnog trakta
• kod dečaka, zapaljenje testisa
• slabost
• nemir, nervoza 

U ranim fazama bolesti, važno je isključiti još jedan uzrok problema. Ako se dijagnoza potvrdi, važno je rano lečenje. Ovo služi za sprečavanje kardiovaskularnih komplikacija.

Laboratorijski pregled krvi, ali i urina ili cerebrospinalne tečnosti je koristan. Dakle, krvna kultura (krv), urinokultura, inflamatorni parametri, CRP, FV (sedimentacija krvi), krvna slika (KO, dokazi o anemiji, nivoi leukocita, trombociti.

Lumbalna punkcija se vrši radi ispitivanja cerebrospinalne tečnosti, odnosno kičmene tečnosti.

ECHO će se koristiti kao metoda snimanja. To može dokazati da su krvni sudovi uključeni, uključujući aneurizmu. Takođe su važni EKG, rendgen grudnog koša, scintigrafija, koronarna angiografija, ali i MRI.

Naravno, dijagnoza se zasniva uglavnom na istoriji i kliničkoj slici bolesti. Utvrđivanjem se procenjuju takozvani dijagnostički kriterijumi, koji se moraju uspostaviti za otkrivanje Kavasaki sindroma, a time i prisustvo 5 od 6 simptoma.

Tabela prikazuje dijagnostičke kriterijume za dijagnozu Kavasakijevog sindroma

Bolest se javlja do 5. godine života, ali uglavnom u periodu od 2. - 3. godine. Međutim, ako se javi pre 2. ili 5. godine, njegove manifestacije su ozbiljnije. Kavasaki sindrom započinje vaskularnim zahvaćanjem, odnosno vaskulitisom, u prvih 10 dana.

Kavasaki sindrom je podeljen u tri faze:

• akutna faza u roku od dve nedelje
• subakutni stadijum 2 - 4 nedelje
• faza rekonvalescencije 1 do 3 meseca

Oštećenja su uglavnom na nivou srčanih sudova i njihovih zidova. Ovo rezultira agregacijom trombocita. Stvaraju se krvni ugrušci ili trombi. Zatim se sužava da potpuno zatvori lumen posude. Nedovoljan protok krvi u srčani mišić da bi se dovršio nekrvni protok, odnosno ishemija je uzrok infarkta srčanog mišića. Vremenski period je do 8 nedelja.

Pored infarkta miokarda, oštećenje vaskularnog zida je uključeno u vaskularnu disfunkciju. A ovo rezultira izbočenjem zida posude, aneurizmom. Aneurizma predstavlja rizik od pucanja zida posude. Komplikacija je iznenadna smrt koja se javlja u približno 2% slučajeva.

Groznica je prisutna u akutnoj fazi, čak i iznad 40 ° C, i traje duže od 5 dana. Negnojni konjunktivitis je povezan. Oticanje prstiju na rukama i nogama takođe se pominju kao karakteristični simptomi. Otok je solidan.

Zatim se akutni stadijum karakteriše setvom na koži, u obliku osipa ili košnica. Glavno područje su grudi, stomak i deo ispod pelene i genitalije. Usne su suve, ispucale, crvene.

Poput jezika, on ima oblik malinastog jezika (ponekad se naziva i jagoda).

U ovoj fazi bolest se takođe karakteriše povećanjem cervikalnog čvora, do 70% pogođenih. Čvor može biti veći od 1,5 centimetara. Multisistemski poremećaji takođe uključuju oštećenje jetre i žučne kese. To rezultira bolovima u trbuhu, povraćanjem i dijarejom. Povezani su sa bolovima i otocima u zglobovima, što je posledica artritisa.

Posle dve nedelje bolest prelazi u subakutni deo. U subakutnoj fazi dolazi do ljuštenja kože, posebno u predelu prstiju i noktiju. Zanemarivanje lečenja povećava rizik od aneurizme. Vrednost trombocita raste. Fazu rekonvalescencije karakteriše smanjenje vrednosti zapaljenja.

Srećom, u većini slučajeva dolazi do zarastanja. Rana dijagnoza bolesti i njeno lečenje je važno. Rizik od komplikacija raste zbog nelečenja, ali, u malom procentu slučajeva, i uz lečenje.