Šta su preklapajući sindromi i mešovita bolest vezivnog tkiva: Uzroci, simptomi

Glavni simptomi

Prikaži više simptoma ᐯ

Preklapajući sistemski sindromi vezivnog tkiva, SBVT (Sistemske bolesti vezivnog tkiva) skraćeno i mešovita bolest vezivnog tkiva kombinuju najmanje dva ili više bolesnih stanja iz ove grupe u jednom čoveku odjednom.

Reumatološke autoimune bolesti smatraju se opasnim bolestima koje pored mišićno-koštanog sistema utiču i na van - zglobna tkiva, strukture i organe.

Shodno tome, ove bolesti sa sobom nose određene i ozbiljne rizike.

Autoimuna bolest je ona kod koje se imunološki sistem ponaša neadekvatno. Dolazi do greške u procesu odbrane, zbog čega imunološki sistem napada ćelije i tkiva tela.

Pitate: Zašto je to tako?

Tačan uzrok nije razjašnjen.

Međutim, pretpostavka je multifaktorski poremećaj i uticaj određenog okidača, koji pokreće čitavu kaskadu bolesti.

Iako u današnje vreme nije moguće potpuno izlečiti ove bolesti, one se mogu dobro lečiti. A lečenje uspeva da spreči napredovanje bolesti, ublažava poteškoće, povećava kvalitet života, plus cilj je da minimizira posledice.

Međutim, pored farmakološkog lečenja, postoji potreba za nekim promenama načina života i pridržavanjem mera režima.

Nasuprot tome, kasno otkrivanje bolesti ili zanemarivanje lečenja mogu imati negativan uticaj na zdravlje, usled nepovratnih oštećenja organizma. Skraćivanje ukupnog životnog veka je takođe značajno.

Reumatske bolesti pogađaju sve starosne kategorije, od male dece, preko puberteta i adolescenata, odraslih do starijih osoba.

I bez obzira na pol. Kod nekih bolesti sa izvesnom prevlašću.

Želite da saznate više o ovim kombinovanim bolestima vezivnog tkiva?
Nastavite da čitate.

Preklapajući sindromi i mešovita bolest vezivnog tkiva - osnova

Preklapajući sindromi i mešovita bolest vezivnog tkiva kriju prisustvo najmanje dve bolesti vezivnog tkiva, ali i nekoliko istovremeno, a ovo su najčešće kombinacije:

sistemska skleroza + polimiozitis
sistemska skleroza + dermatomiozitis
sistemski eritematozni lupus + polimiozitis
sistemska skleroza + sistemski lupus
reumatoidni artritis + sistemska skleroza
plus, mogu se pojaviti i sledeće:
- Rainaudov fenomen
- vaskulitis
- Sjogren-ov sindrom
- i drugi

Više informacija o pojedinim bolestima u posebnim člancima na Zdravopediji:

Sistemske bolesti vezivnog tkiva, skraćeno SBVT, su hronične inflamatorne bolesti autoimune i reumatske osnove.

Autoimunost, jednostavno prikrivena, je pogrešan proces stvaranja antitela protiv antigena sopstvenih ćelija, tkiva.

U ovom slučaju, odgovor protiv vezivnog tkiva je poželjno usmeren. Ovo se posebno odnosi na zglobove, tetive ili mišiće. Međutim, takođe ima uticaj na kožu, krvne sudove i kardiovaskularni sistem, oči, tkiva nervnog, respiratornog ili digestivnog sistema.

To je hroničan proces, odnosno dugotrajan negativan efekat. Karakteriše ga progresivni karakter = vremenom se pogoršava.

Preklapajući sindromi karakteriše prisustvo kliničkih inflamatornih reumatskih manifestacija najmanje dve različite autoimune bolesti.

Preklapajući sindromi = overlap syndrom.

U užem kontekstu, razlikuju se u mešovitim bolestima vezivnog tkiva i nediferenciranim bolestima vezivnog tkiva.

mešovite bolesti vezivnog tkiva
- u prošlosti se zvala Sharpov syndrom,
  po Gordonu Sharp, koji je detaljno opisao u 1972 godini
- Mixed Connective Tissue Disease - MCTD
- prisustvo najmanje dve autoimune bolesti vezivnog tkiva
- manifestacije pojedinih bolesti dobro se razlikuju
nediferencirana bolest vezivnog tkiva
- Undifferentiated Connective Tissue Disease - UCTD
- prisustvo simptoma autoimunih bolesti
- ne ispunjavaju tačne kriterijume
- nespecifični simptomi za bilo koju podjedinicu bolesti vezivnog tkiva

Ovaj mešoviti oblik bolesti javlja se u bilo kom dobu i u svakom polu. Međutim, uglavnom pogađa žene oko 30 godina.

Prijavljeno je da do 25% slučajeva sa oboljenjem vezivnog tkiva karakteriše prisustvo preklapajućih simptoma.

Tačni uzroci autoimune reakcije nisu poznati. Osnova se smatra multifaktorskim efektom i dejstvom određenog okidača, koji pokreće celu reakciju.

Starter može biti bilo kakav podsticaj spoljašnjeg okruženja - uticaj na životnu sredinu.

Primer je prisustvo određenih genetskih predispozicija i negativan efekat virusne bolesti sa drugim trenutnim spoljnim uzročnikom.

Primer faktora rizika je:

genetička predispozicija i porodična pojava
- ne postoji direktno nasleđivanje, ali prisustvo reumatske bolesti u srodnika povećava rizik od izbijanja bolesti
prisutnost antigena HLA
infekcija virusom ili bakterijom
stres i dugotrajno psihičko opterećenje
povreda
lekovi
hemikalije
uticaj hormona

Neispravan proces u imunološkom odgovoru uzrokuje da komponente imunog sistema unište sopstvene ćelije tela.
Dugotrajni proces je rezultat oštećenja i manifestacija bolesti.

Rezultat je disfunkcija kolagena i elastina.

Simptomi preklapajućih sindroma povezani su sa poteškoćama koje se javljaju kod najmanje dve ili više reumatskih, autoimunih bolesti.

Opšti simptomi.

U početku je moguća pojava opštih manifestacija, kao što su umor, iscrpljenost, povećanje telesne temperature do groznice, znojenje (noćno znojenje), ali i gubitak apetita, mučnina i gubitak težine.

Teškoće van zglobova.

Osim toga, bolest može uticati i na oštećenja drugih delova tela, poput mišićno -koštanog sistema.

Često se dešava da je udružena upala oka, a samim tim i crvenilo konjunktive, ali i upala šarenice ili prednjeg segmenta oka. Manifestuje se kao svrab i iritacija očiju, umor. Uz napredovanje stanja i u slučaju teškog toka, oštećenje vida do slepila je moguća komplikacija.

Upala krvnih sudova, perikarda ili srčanog mišića su ozbiljna, ali i oštećenja plućnog tkiva, plućna fibroza i ništa manje ozbiljna oštećenja digestivnog trakta, koja se mogu manifestovati nespecifičnom crevnom upalom.

Primer je:

visok krvni pritisakvysoký krvný tlak
hipertenzija pluća
aortalna insuficijencija
disfunkcija jednjaka i smanjena pokretljivost želuca i creva
oštećenje i otkazivanje bubrega
polineuropatija
oštećenje funkcije mozga
povećanje limfnih čvorova

Tabela pruža informacije o reumatskim simptomima ukratko

Oboljenje	Opis
Rainaudov sindrom	može se javiti nekoliko godina pre nego što se razbuktaju drugi simptomi bolesti u početku bleda koža prstiju - ili nosa, brade naknadno postaje plavo zahvaćeni deo, kao što su prsti, vrhovi prstiju crvenilo u poslednjem odeljku prisustvo bolova u pogođenom području trnci, ježenje osećaj peckanja igala, peckanje utrnulost delimično Otok u slučaju ponovljenih napada i drugih bolesti, koža može biti sjajna, zategnuta trajanje napada 10 - 20 minuta
Daktilitis	oticanje prstiju nalik na kobasicu
Sistemski lupus	sistemska bolest koja pogađa mnoge delove tela umor bolovi u zglobovima artritis osetljivost na svetlost groznica osip na koži lica - Sistemski eritemski lupus ali i na trupu i gornjim udovima defekti sluzokože usta i nosa i drugi van - zglobni poremećaji pluća, srca, digestivnog sistema i drugi
Sklerodermija	grubost i otvrdnjavanja kože okrugla ili trakasta promene boje, depigmentacija, hiperpigmentacija sjajna koža gubitak kose prošireni krvni sudovi - telangiektazija slabost mišića umor bolovi u zglobovima deformacija i krutost zglobova i drugi van - zglobni simptomi
Polimiozitis	oštećenje mišića mišićna slabost - naročito u gornjem delu tela nemogućnost podizanja ruku iznad nivoa ramena, glave glavni problem je pešačenje uz stepenice i uzbrdo nemogućnost ustajanja iz čučnja bol u mišićima poremećaji gutanja - disfagija ili dermatomiozitis povezano oštećenje kože
Reumatoidni artritis	krutost zglobova pogoršava se nakon neaktivnosti posebno je izražen ujutru nakon buđenja može trajati više od sat vremena osećaj stisnutih pesnica teži jutarnji koraci tipično se javlja da je zahvaćeno više od 3 zgloba oticanje zglobova artritis ograničenje pokretljivosti zahvaćenih zglobova bolovi u zglobovima deformiteti zglobova u kasnoj fazi nestabilnost zglobova
Sjogren-ov sindrom	suve oči, nos, usta i koža oštećeno gutanje smanjena proizvodnja digestivnih sokova probavni poremećaji za redukovanu do zaustavljenu funkciju žlezda sa spoljnim izlučivanjem slabost umor smanjenje performansi poremećaji koncentracije i pamćenja glavobolja povećana telesna temperatura bolovi u zglobovima - artalgija artritis otok i ukočenost zglobova bolovi u mišićima - mijalgija
Vaskulitis	simptomi nastali usled vaskularnog oštećenja i poremećaja cirkulacije različitih organa opšta slabost umor, iscrpljenost, dugotrajan, neobjašnjiv povećanje telesne temperature do groznice znojenje anoreksija i gubitak težine bolovi u zglobovima i mišićima konjunktivitis kožne manifestacije su takođe česte potkožni čvorovi defekti kože - čirevi do nekroze kože - odumiranje dela kože i drugih

Kao što se može pročitati iz tabele, bolesti karakterišu neke zajedničke karakteristike. Osim toga, svaki od njih ima svoje specifičnosti.

Tako je u slučaju mešovite bolesti vezivnog tkiva neophodno prisustvo manifestacija najmanje dve bolesti. Naravno, nekoliko se može kombinovati.

Najčešći tipični simptomi:

umor
iscrpljenost
mučnina
gubitak težine
bolovi u zglobovima i mišićima
slabost mišića
povećanje telesne temperature groznica
artritis
oticanje zglobova i prstiju
bleđenje prstiju, nosa ili ušiju i pogoršanje osetljivosti u tom području - Rainaudov sindrom, kod izloženosti hladnoći i stresu
crvenilo kože iznad zgloba
osip po koži
psorijaza
često upala oka, crvena konjunktiva
povećanje limfnih čvorova

Bolovi u zglobovima i upala najčešći su simptomi ovih bolesti.

Anamneza je važna u dijagnostici mešovite bolesti vezivnog tkiva. Sumnja će biti dopunjena fizičkim pregledom, koji uključuje sveobuhvatnu procenu kože, zglobova i drugih sistema koji mogu biti pogođeni reumom.

U slučaju istorije, osoba prijavljuje poteškoće koje ukazuju na nekoliko vrsta bolesti.

Dodaju se metode snimanja kao što su rendgen, CT, MRI, USG. U nekim slučajevima, artroskopija ili biopsija sinovijalne tečnosti, kože i drugih tkiva.

Potrebno je obaviti laboratorijski pregled krvi + urina. U slučaju preklapajućih sindroma, tipičan je visok nivo ANA (antinuklearna antitela), anti-RNP (ribonukleoprotein), anti-U1-70, anti PM, anti Ku, anti DsDNA i anti Sm, anti SSA i drugi.

Osim toga, iz krvi je moguće otkriti i anemiju, odnosno anemiju, ali i leukopeniju (smanjenje broja belih krvnih zrnaca), trombocitopeniju (manje trombocita).

Kriterijumi za dijagnozu takođe se vrednuju na osnovu:

serološki pregled i prisustvo povećanja antitela na RNP
klinički znaci:
- oticanje ruku
- sinovitis - upala zgloba, tačnije sinovijalna membrana koja pokriva zglobnu kapsulu
- miozitis - upala i oštećenje mišićnih vlakana
- Rainaudov fenomen
- sklerodermija

A pozitivan rezultat je kada se pojave 3 ili više kriterijuma. Upala zglobova ili mišića mora biti prisutna.

Tok bolesti se opisuje kao prisustvo simptoma karakterističnih za dve ili više bolesti vezivnog tkiva.

Primer rane manifestacije je prisustvo Rainaudovog fenomena, koji za nekoliko godina može sprečiti druge teškoće.

Naravno, postoji nekoliko problema, među kojima su glavni i najčešći bol i upala zglobova, slabost mišića i druge manifestacije zglobova.

Kao što je već pomenuto, ni prisustvo nespojnih teškoća nije izuzetno. Često se javlja upala oka, konjunktiva. Oštećenja srca, krvnih sudova, pluća, bubrega ili neurološkog i digestivnog sistema su rizičnija i ozbiljnija.

Individualni tok nije isti za sve.
Svi mogu imati različite simptome zajedno.

Kako će se manifestovati mešovita bolest vezivnog tkiva vrlo je individualno.

Najčešće pogađa ljude starije od 30 godina. Međutim, može uticati i na detinjstvo.

Dvofazni tok je takođe tipičan za ovu vrstu bolesti.

remisija - olakšanje teškoća i period odmora bez simptoma, relativno bez bolesti
relaps - ponavljanje teškoća

Ova dva perioda se smenjuju - kurs koji se ponavlja.

To je progresivna i hronična bolest. Tako se razvija vremenom i bez adekvatnog lečenja može biti komplikovano ozbiljnijim oštećenjem vitalnih organa.

Prognoza je generalno nepovoljna, iako i dalje postoji rizik od akutnog preokreta i ozbiljnijeg oštećenja organa. Naravno, to zavisi od nekoliko svojstava bolesti.

Rizik od smrti uglavnom se povećava prisustvom oštećenja pluća, plućne hipertenzije, oštećenja srca, bubrežne insuficijencije i infekcija.

Bolest smanjuje kvalitet života i može izazvati invaliditet. Rana dijagnoza i rano lečenje reumatskih bolesti su od velikog značaja.

Lečenje: Smanjenje upale i simptoma

Prikaži više

Preklapajući sindrome i mešovitu bolest vezivnog tkiva leči

Druga imena

Preklapajući sindromi sistemskih bolesti vezivnog tkiva, mešovite bolesti vezivnog tkiva,, mixed connective tissue disease, MCTD

Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
Bennett, Robert (2014). "Clinical manifestations of mixed connective tissue disease". www.uptodate.com. Retrieved 2019-10-12.
Ungprasert, Patompong; Crowson, Cynthia S.; Chowdhary, Vaidehi R.; Ernste, Floranne C.; Moder, Kevin G.; Matteson, Eric L. (December 2016). "Epidemiology of Mixed Connective Tissue Disease 1985-2014: A Population Based Study". Arthritis Care & Research. 68 (12): 1843–1848. doi:10.1002/acr.22872. ISSN 2151-464X. PMC 5426802. PMID 26946215.
Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, Gould RG, Holman HR (February 1972). "Mixed connective tissue disease--an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA)". The American Journal of Medicine. 52 (2): 148–59. doi:10.1016/0002-9343(72)90064-2. PMID 4621694.
Tsokos GC, Gordon C, Smolen JS (2007). Systemic lupus erythematosus: a companion to Rheumatology. Elsevier Health Sciences. pp. 429–. ISBN 978-0-323-04434-9.
LeRoy EC, Maricq HR, Kahaleh MB (March 1980). "Undifferentiated connective tissue syndromes". Arthritis and Rheumatism. 23 (3): 341–3. doi:10.1002/art.1780230312. PMID 7362686.
Hoffman RW (1 June 2009). "Mixed Connective Disease". In Stone J (ed.). Pearls & Myths in Rheumatology. Springer. pp. 169–172. ISBN 978-1-84800-933-2. Retrieved 26 June 2010.
"Mixed Connective Tissue Disease, MCTD". The Free Dictionary by Farlex.
Nevares AM, Larner R. "Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Disorders of Connective Tissue". Merck Manual Home Health Handbook.
"Mixed connective tissue disease - Symptoms and causes". Mayo Clinic. Retrieved 2019-10-12.
Yang, Chia-Fu; Chiu, Jih-Yu; Su, Chang-Wei; Chen, Chun-Ming (2019). "Chondral grafts for condylar reconstruction in treatment of temporomandibular joint arthritis in a mixed connective tissue disease patient". The Kaohsiung Journal of Medical Sciences. 35 (12): 787–788. doi:10.1002/kjm2.12128. ISSN 2410-8650. PMID 31512336.
"Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)". NORD (National Organization for Rare Disorders). Retrieved 2019-10-12.
Aringer M, Steiner G, Smolen JS (August 2005). "Does mixed connective tissue disease exist? Yes". Rheumatic Disease Clinics of North America. 31 (3): 411–20, v. doi:10.1016/j.rdc.2005.04.007. PMID 16084315.
Venables PJ (2006). "Mixed connective tissue disease". Lupus. 15 (3): 132–7. doi:10.1191/0961203306lu2283rr. PMID 16634365. S2CID 25736411.
Sato T, Fujii T, Yokoyama T, Fujita Y, Imura Y, Yukawa N, Kawabata D, Nojima T, Ohmura K, Usui T, Mimori T (December 2010). "Anti-U1 RNP antibodies in cerebrospinal fluid are associated with central neuropsychiatric manifestations in systemic lupus erythematosus and mixed connective tissue disease". Arthritis and Rheumatism. 62 (12)
- rarediseases.info.nih.gov - Mixed connective tissue disease
- arthritis.org - MCTD
- my.clevelandclinic.org - MCTD
- orpha.net
- arthritis.ca
- mayoclinic.org
- ncbi.nlm.nih.gov
- en.wikipedia.org
- en.wikipedia.org - Overlap syndrome
- myositis.org - Overlapping Autoimmune Diseases
- sciencedirect.com - Overlap Syndrome

Bc. Lukáš Tóth

Zdravstveni radnik

Srednja medicinska škola u Nitri mi je dala osnovu za zapošljavanje u oblasti zdravlja i bolesti. Zahvaljujući njoj, radio sam 2 godine na traumatološkoj klinici i ambulanti u Univerzitetskoj bolnici Nitra. Od 2006. godine sam zaposlen u Službi hitne medicinske pomoći, gde sam ostao do 2017. godine. Završio sam diplomu na Univerzitetu Konstantin Filozof u Nitri u oblasti hitne zdravstvene zaštite. Diploma mi je omogućila da nastavim svoju misiju kao bolničar. U međuvremenu sam se zaposlio na Hitnoj pomoći 155. I dalje radim u prebolničkoj zdravstvenoj zaštiti. Mene su u detinjstvu interesovali ljudi, zdravlje i sama bolest, što mi je dalo priliku da se bavim ovom temom u odraslom dobu. Proučavanje i sticanje novih informacija u praksi pružilo mi je odličnu osnovu za pisanje stručnih tekstova, u vidu članaka koje će razumeti i obični ljudi. Moje interesovanje za portal zdravstvene zaštite ima tako čvrstu osnovu u dugogodišnjoj praksi iu mom ličnom interesu. Slično sam zainteresovan za zdravu ishranu, ishranu i sveukupno zdrav način života. Slobodno vreme ispunjavam porodicom i sportom.

Pogledajte sve članke autora

Prijavite problem