Sistemski eritematozni (eritemski) lupus: Kako se manifestuje ova bolest i da li je odgovorna za invaliditet?

Sistemski eritematozni lupus je hronična inflamatorna i autoimuna bolest. To je imunološki poremećaj koji uzrokuje štetu u celom telu.

Sistemski lupus, siatemski eritemski lupus, SLE.

Hronična bolest znači da traje dugo, odnosno trajna bolest, moguće i ceo život.

Autoimuna, jer bolest nastaje tako što sopstvena odbrana tela, odnosno imunitet, je usmerena protiv sopstvenih ćelija, tkiva, organa i celog sistema.

Osim što su zahvaćena koža i zglobovi, tegobe se šire i na kardiovaskularni sistem, krv, bubrege, pluća, ali i nervni sistem i drugo.

Ljudi pogođeni ovom bolešću imaju veću stopu rizika od komplikacija. Poteškoće se razvijaju prema tome, koje oštećenje tela ili sistema organa preovladava.

Od problema sa srcem, krvnim sudovima, krvlju, bubrezima, kožom i zglobovima i drugim problemima.

Zahvaljujući širokom spektru aktivnosti, kod svakog se može manifestovati drugačije.
Tok i ozbiljnost su takođe individualni i promenljive prirode.

Stoga nije moguće istaći jasne simptome i tok.
Što ponekad otežava određivanje dijagnoze .

Naravno, lupus takođe ima neke tipične simptome.

Karakteriše ga i to što se smenjuju periodi mira i rasplamsavanja zdravstvenih poteškoća.

Zanimljive činjenice o oboljenju: 
Češće pogađa žene nego muškarce, tako da od 10 pacijenata - 9 je žena.
Može uticati na decu, odrasle i starije osobe.
Razvija se uglavnom između 15. i 45. godine, najčešće između 20. i 30. godine.
Broj novozaraženih je oko 10 osoba na 100.000 stanovnika.

Autoimuna osnova ...

Autoimuna bolest je proces u kome određene komponente imunog sistema reaguju na sopstvene ćelije, tkiva i strukture tela.

Oni su oštećeni ovim procesom, što rezultira udruživanjem različitih simptoma i poteškoća, i to na primer, u zavisnosti od zahvaćenog organa i stepena njegovog oštećenja.

Komponente imuniteta napadaju sopstvene antigene tela.

Takođe je poremećen proces autotolerancije, odnosno sposobnost tolerisanja ovih sopstvenih antigena.

Tačan uzrok nije poznat, ali se pretpostavlja interakcija više faktora, od genetike, preko hormonske regulacije i uticaja spoljašnje sredine, poput UV zračenja, hemikalija ili infekcija.

Poznat nam je veliki broj autoimunih bolesti i oboljenja u kojima ovaj bolesni proces igra ulogu.

Primeri su psorijaza, tireotoksikoza, dijabetes tipa I, multipla skleroza, reumatoidni artritis, skleroderma i drugi.

Želite da saznate više o lupusu?
Kako nastaje i kako se manifestuje?
Osnovne informacije o njegovom lečenju?
Nastavite da čitate.

Šta je to lupus.

Sistemski lupus je ozbiljna hronična autoimuna bolest. Ima višeorganski karakter i takođe oštećuje vitalne organe kao što su srce, mozak i bubrezi.

Prekomerna proizvodnja autoantitela na intracelularne antigene karakteriše početak bolesti.

Sistemski = oštećenje više sistema organizma.
Eritemski (erythematosus) = manifestacije crvene kože.
Lupus = vuk na latinskom, tipične kožne manifestacije koje podsećaju na vučje pege.. 

Lupus, dakle znači vuk.

Predpokladá sa, že lekárom v minulosti pripomínali kožné zmeny škvrny na tvári vlka. Ale i preto, že pripomínali stopy po uhryznutí vlkom.

Veruje se da su doktore u prošlosti ove pojave i promene na koži podsećali na kožu lica vuka. Ali i zato što su ličili na tragove ujeda vuka.

Ili takođe...

Naziv potiče sa francuskog izraza maske loup, ili maska, zbog toga što su žene pokrivale mrlje na licu maskama.

Kao u današnje vreme, takođe i ranije su češće bile pogođene žene, u odnosu 9:1. Takođe se javlja u detinjstvu. Međutim, glavni period razvoja ove bolesti je starost od 20 do 45 godina.

Preduslovi za ovaj uzrast su i pomenute hormonske promene.

Zašto se lupus javlja? Saznaćete u odeljku o uzrocima...

Autoimune bolesti imaju različite uzroke nastanka. Isto važi i za lupus.

Tačan uzrok još uvek nije poznat.
Pogađa oko 5 miliona ljudi širom sveta.
0,5 miliona u Evropi.

Međutim, pretpostavlja se multifaktorska osnova i delovanje različitih faktora.

Do izražaja dolazi genetska predispozicija, hormonska kontrola i uticaj spoljašnje sredine, preko UV zračenja, hemikalija i infektivnih baza.

U razvoju bolesti javlja se autoimuni odgovor kada B-limfociti (B-ćelije) napadaju sopstvene antigene tela. Abnormalna aktivacija B-ćelija je usmerena na sopstvena tkiva i organe tela, što dovodi do oštećenja i disfunkcije.

= oštećena autotolerancija i imunitet.
Genetska predispozicija + hormonska komponenta + egzogeni faktor + starost = SLE

Neki faktori rizika koji utiču na razvoj SLE bolesti:

• godine
• genetska osnova, HLA, HLA-DR3 ili HLA-DR2 poremećaj
• delimično porodična predispozicija
• hormonske promene, pubertet, trudnoća, hormonska kontracepcija, nivoi estrogena i prolaktina ili androgena
• spoljni faktori
  • UV zračenje i izlaganje suncu
  • hemijske supstance (hidrazini, boje, aromatični amini, silikon, azbest, vinil hlorid)
  • neki lekovi (izoniazid, prokainamid, antikonvulzivi)
  • infekcija, posebno virusna
  • neki sastojci hrane kao što su pečurke, psoralen, dimljene namirnice
  • stres i prekomerno mentalno opterećenje
  • pušenje
  • dugotrajna fizička aktivnost
  • nedostatak odmora

SLE nije infektivna i zarazna (prenosna) bolest.

Simptomi sistemskog lupusa su raznovrsni i kompleksni. Glavni razlog je to što se radi o višeorganskoj bolesti koja zahvata više struktura, organa i organskih sistema, čak i odjednom.

Utiče na kožu, zglobove, srce, pluća, bubrege, mozak ili probavni sistem., gde manifestacije poremećaja jednog organa prate opšte manifestacije.

Prema preovladavanju tegoba, SLE se naknadno deli na nekoliko oblika, kao što su hronični kožni, sa manje izraženim zahvatanjem organa - subakutni i sa teškim zahvatanjem organa - akutni.

Glavni simptomi i znaci upozorenja lupusa uključuju:

• leptirski osip - osip koji podseća na leptira
  • crvenilo na licu u predelu oba obraza, spajajući se u korenu nosa
• osetljivost na svetlost - "alergija na sunce"
  • koža nakon izlaganja suncu burno reaguje
  • pokrivena koža ispod odeće je bez kožnih reakcija
• defekti sluzokože usta i nosa
• zapaljenje zglobova + otok i bol, posebno malih zglobova
• oštećenje i disfunkcija bubrega
• neurološki problemi kao što su glavobolja, raspoloženje, poremećaji pamćenja i koncentracije, depresija, čak i grčevi
• vaskularno i srčano oštećenje
  • Raynaudov (Rejnoov) sindrom = ljubičasti krajevi ekstremiteta, hladni prsti 
  • ateroskleroza
  • anemija
  • zapaljenje krvnih sudova
  • proširene male vene
• problemi sa plućima
• oštećenje digestivnog trakta
• poremećaji vida kao što su peckanje i iritacija oka, zapaljenje
• opšti simptomi
  • umor
  • iscrpljenost
  • povećanje telesne temperature
  • anoreksija
  • gubitak težine

U tabeli su navedeni mogući simptomi sa SLE

Anamneza je važna u dijagnostici. Pacijent opisuje svoje poteškoće, koje dovode do dijagnoze autoimune bolesti. Uz to se dodaje pregled pacijenta.

Važan je i laboratorijski pregled krvi, tačnije krvna slika, koja daje pregled nivoa krvnih komponenti ili sedimentacije krvi i CRP-a. Dodaje se dokaz autoantitela.

Za dijagnozu se razvijaju: Kriterijumi za klasifikaciju sistemskog eritematoznog lupusa.

Kriterijumi za dijagnozu = prisustvo simptoma:

1. leptirski osip - crvenilo obraza i korena nosa
2. diskoidni osip
   • kružne promene na koži
   • gubitak kose u kružnom obliku
   • lice, dlakavi deo glave, vrat, ramena, ruke, gornji deo grudi
3. fotosenzitivnost - osetljivost na svetlost i preterana reakcija na izlaganje kože
4. defekti u ustima i nosu, male rane na sluzokoži usta i nosa
5. artritisa (upala zglobova)
   • otok i bol u malim zglobovima
   • ruke i prsti, zglobovi, laktovi, kolena, gležnjevi
   • bez deformiteta kao kod reume
6. serozitis = zapaljenje pleure i perikarda
7. bolest bubrega - najčešća komplikacija
   • disfunkcija povezana sa visokim krvnim pritiskom
   • oticanje donjih udova, očnih kapaka
   • krv i protein u urinu
8. neurološki problemi - glavobolje, poremećaji pamćenja i koncentracije, promene raspoloženja, depresija i drugi mentalni poremećaji
9. hematološki problemi
   • hemolitička anemija - smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca
   • leukopenija - smanjenje broja belih krvnih zrnaca
   • trombocitopenija - smanjenje trombocita, povezane modrice i krvarenje u gastrointestinalnom traktu, urin i drugo
10. imunološki poremećaj
11. vrednosti antitela

Tok bolesti ima drugačiji karakter. I u smislu težine i povezanosti poteškoća. Jedan tipičan tok ove bolesti nije opisan.

Zbog toga je prisustvo promenljivih i raznovrsnih simptoma razlog čestih dijagnostičkih grešaka i dugotrajne potrage za pravom bolešću.

SLE karakterišu periodi mirovanja (remisije), koji se smenjuju sa vremenskim periodom uz prisustvo akutnih poteškoća (pogoršanja).

Pored tipičnih simptoma, od opšte slabosti i umora, preko kožnih manifestacija, prate se i zdravstvene komplikacije koje su posledica zahvatanja određenog organa ili sistema organa.

Kao što je naznačeno u tabeli simptoma, simptomi oštećenja bilo kog organa i sistema organa mogu biti povezani.

Mogućnost je pojava nekoliko simptoma i njihovih kombinacija.
Poremećaji organa i zglobova su povezani sa kožnim i zglobnim manifestacijama.

Simptomi se mogu javiti postepeno ili odjednom. Ponekad je to blaži tok koji ne ograničava čovekove svakodnevne aktivnosti. U drugim slučajevima, to je uzrok invaliditeta i značajno smanjuje kvalitet života obolele osobe.

Tok se može pogoršati fizičkim naporom, stresom i mentalnim naporom, kao i teškom i neprikladnom ishranom.

Bolest obično pogađa žene, ali može imati malo drugačije simptome kod muškaraca.

Navodi se da kod muškaraca tok može biti teži, a prognoza lošija. Plus, dijagnoza bolesti se javlja u proseku posle 30. godine, kod žena uglavnom do 30. godine.

Ukupna prognoza stoga zavisi od zahvaćenih organa i njihove disfunkcije.
Primer je ozbiljan moždani ili srčani udar, ali i oštećenje bubrega povezano sa njihovim otkazom i visokim krvnim pritiskom.

Bubrezi su jedan od nekoliko regulatora krvnog pritiska u ljudskom telu.

Sistemski lupus i trudnoća

Lupus se obično razvija kod mladih žena tokom plodnosti. Šta je pretpostavka česte invalidnosti mladih žena u sprezi sa hormonskim uticajem.

Ako žena uspe da zatrudni, trudnoća se mora smatrati rizičnom, odnosno radi se o rizičnoj trudnoći.

Oplodnja se obično javlja u periodu slabljenja bolesti bez prisustva akutnih poteškoća.

Problem je u tome što trudnoća i hormonalne promene pre svega mogu dovesti do pogoršanja.

Egzacerbacija, odnosno ponovna pojava bolesti, znači da bolest prelazi iz faze mirovanja bez prisustva simptoma (remisije) u simptomatski stadijum, odnosno sa prisutnim simptomima.

U to vreme može ugroziti trudnoću.

Druga komponenta je da bolest može negativno uticati na tok trudnoće. Rizik je razvoj preeklampsije i pobačaja.

Rizik od pobačaja je 20-30%.
+ SLE je uzrok neplodnosti i nemogućnosti nošenja ploda.

Smatra se da je glavni mehanizam fetalna vaskularna tromboza, što dovodi do fetalnog krvarenja. Beskrvni fetus nema dovoljno kiseonika i hranljivih materija da izazove njegovu smrt.

Lekovi za krv se koriste tokom trudnoće da bi se sprečila trudnoća. Oni sprečavaju zgrušavanje krvi i stvaranje tromba.

Postoji povećan rizik kod žena sa antifosfolipidnim sindromom,
čak i pre trudnoće.

Fetus je u opasnosti od razvoja lupus neonatorum (lupusa novorođenčeta).

Uopšteno...
Iako se bolest ne može u potpunosti izlečiti, njeno lečenje efikasno pomaže u ublažavanju komplikacija i produženju preživljavanja osoba sa SLE.