Kušingov sindrom: šta je to i kako se manifestuje? + Lečenje

Kušingov sindrom je retka bolest koja godišnje pogađa približno 1 do 2 osobe na 500 000 ljudi. Poznat je i kao hiperkortizolizam, što znači prekomerna proizvodnja kortizola. Kortizol ili hidrokortizon je steroidni hormon. Igra veoma važnu ulogu u metabolizmu tela i odgovoru na stres.

Bolest je endokrina bolest.

Često postavljana pitanja:
Šta je bolest i zašto nastaje?
Kako se manifestuje, dijagnostikuje i leči?

Kušingov sindrom je rezultat dugotrajne i prekomerne proizvodnje ovog hormona. Njegovu proizvodnju može pokrenuti nekoliko mehanizama. Shodno tome, dalje se utvrđuje i obeležava. Poreklo može biti i egzogeno i endogeno.

Razlika između egzogenog i endogenog porekla bolesti:

1. egzogeni - ako se hormon dostavlja telu u većoj dozi, odnosno jatrogeni. Na primer, u lečenju glukokortikoidnih lekova
2. endogeni - potiče iz proizvodnog poremećaja, odnosno iz prekomerne proizvodnje

Pitanje endogenog oblika je složenije. Ovaj tip može biti uzrokovan prekomernom proizvodnjom:

• ACTH, je adrenokortikotropni hormon, formiran od prednjeg režnja hipofize
• kortizolu, u nadbubrežnoj žlezdi
• CRH je skraćenica za hormon koji oslobađa kortikotropin ili kortikoliberin je ređi oblik
• pseudocushingoidné stavy, kada je greška na drugom nivou osi hipotalamus - hipofiza - adrenokortikalno, što je retko stanje.

Šta je kortizol?

Kortizol je steroidni hormon koji se klasifikuje kao glukokortikoid. Oni se proizvode u nadbubrežnim žlezdama, a time tačnije u nadbubrežnoj kori. Za sintezu steroidnih hormona potrebne su masti, odnosno holesterol, lipoproteini u plazmi, poznati i kao LDL i HDL.

Kortizol ima nezamenjivu ulogu u metabolizmu tela, utiče na snabdevanje mozga energijom, odnosno šećerom, i stimulaciju kardiovaskularnog sistema. To je neophodan hormon stresa.

Na proizvodnju kortizola utiče lučenje drugog hormona, koji se kontroliše centralno, odnosno iz CNS-a (centralnog nervnog sistema). Tačnije iz hipofize. Prema svojoj funkciji ima i izvedeno ime, odnosno adrenokortikotropni hormon ACTH. Formiran je u prednjem režnju hipofize.

Da stvar bude gora, izlučivanje ACTH se kontroliše iz hipotalamusa. Preciznije kroz drugi hormon, a to je kortikoliberin. Takođe se naziva CRH, engleski kortikotropin oslobađajući hormon. Povećava njegovu sekreciju u hipofizi.

Kortizol utiče i utiče na:

• metabolizam
• energetski menadžment
• je važan u odgovoru na stres i deluje pod stresom:
  • u mišićima
  • u jetri
  • pankreasa
  • a takođe deluje na masno tkivo kao zaliha energije
  • deluje katabolički i antianabolički
• metabolizam šećera, posebno njihov unos tokom reakcije na stres u mozgu
• metabolizam masti, oslobađa energiju iz telesnih zaliha masti
• metabolizam proteina, odnosno aminokiselina
• kardiovaskularni sistem, povećavajući krvni pritisak i minutni volumen
• suzbija imuni odgovor, smanjuje proizvodnju eozinofila, leukocita, limfocita, ali povećava nivo eritrocita
• ima protivupalni efekat, koji se koristi, na primer, kod alergijskih reakcija i upala
• psihički

Zanimljive informacije: Suprotno povećanoj, je proizvodnja nadbubrežnih hormona, to jest Addisonova bolest.

Hipotalamička - hipofizno - adrenokortikalna os ukratko

Hipotalamičko-hipofizno-adrenokortikalna os se takođe tehnički naziva HPA i važan je neuroendokrini sistem. Igra glavnu ulogu u upravljanju energijom i učestvuje u odgovoru na stres. Njegove komponente međusobno deluju i utiču na telo i hormonalne, nervne i imune procese.

Ovaj sistem se sastoji od tri komponente, i to:

1. hipotalamus gde nastaje CRH
2. hipofiza, tačnije adenohipofiza, koja proizvodi ACTH
3. kora nadbubrežne žlezde, gde se glukokortikoidi izlučuju u krv, a time i kortizol

Čitavo pitanje je složeno i nepotrebno za prosečnu osobu, naravno, takođe nezanimljivo. Ovi osnovni podaci daju samo ideju da problem sa proizvodnjom kortizola može imati različite uzroke. Ovo je važno za dijagnozu osnovnog uzroka i za lečenje Kušingovog sindroma.

Uzrok bolesti je povećana proizvodnja kortizola. To može imati različite razloge. Poremećaji tokom HPA su retki, slično ređem uzroku u proizvodnji CRH. U početku se procenjuje problem sa sekrecijom samo ACTH ili kortizola.

Egzogeni uzrok je prekomerno snabdevanje hormonima spolja. Najčešće u farmakološkom lečenju. Kada se glukokortikoidi daju čoveku. Endogeni oblik je uzrokovan poremećajem u proizvodnji hormona CRH, ACTH ili kortizola.

Na primer, pseudokušingoidno stanje povezano je sa gojaznošću, alkoholizmom, dugotrajnim stresom ili čak depresivnim poremećajem. Endogeni Kušingov sindrom se dalje deli na dve vrste.

Tabela prikazuje distribuciju Kušingovog sindroma prema osnovnom uzroku

Kušingov sindrom pogađa nekoliko telesnih sistema i organa. To je zbog širokog spektra aktivnosti kortizola. Uključen je u metaboličke, hormonalne i imunološke procese tela. Takođe je važan hormon koji učestvuje u upravljanju reakcijom na stres.

Simptomi Kušingovog sindroma navedeni su u donjoj tabeli

Manje tipični simptomi bolesti uključuju oticanje, posebno udova, glavobolju ili često mokrenje. Izaziva androgene promene kod žena, poput gubitka kose. Ali i hirzutizam, što je povećani rast kose na netipičnim mestima. Dalje, to je hiperpigmentacija kože i povećana proizvodnja akni. Neplodnost je ozbiljna komplikacija. Kod dece ova bolest može prouzrokovati retardaciju ili čak prestanak rasta i polnog razvoja.

Dijagnoza Kušingovog sindroma vrši se u dva koraka. To je potvrđivanjem hiperkotizolizma i utvrđivanjem uzroka prekomerne proizvodnje hormona, ACTH ili kortizola. Anamneza i klinička slika su važni. Prikuplja se biološki materijal. Neophodno je da muškarac ne koristi nikakve kortikoide, a žene hormonsku kontracepciju najmanje 6 nedelja pre sakupljanja.

Krv i urin se ispituju u laboratoriji. Kortizol u serumu, ACTH ili CRH određuju se u krvi. Konkretno, vrši se i takozvani test za suzbijanje deksametazona. Jedna od metoda je primena deksametazona u krv, koji je analog glukokortikoida. Zatim se meri količina kortizola u krvi. Takođe se uzima krv za određivanje leukocita, eritrocita i takođe biohemijskih parametara, glikemijske vrednosti, određivanja pH.

Ispitivanje urina takođe se može koristiti za dijagnozu, jer takođe izlučuje kortizol. Otpadni kortizol se određuje u urinu za 24 sata. Metode snimanja koriste se za potvrđivanje tumora na hipofizi ili nadbubrežnoj žlezdi, kao što su CT ili MRI. Rendgen, zauzvrat, isključuje osteoporozu ili dijagnostikuje patološki prelom.

Tok bolesti takođe zavisi od primarnog uzroka. Može imati dugoročni, ali i brzi kurs. Tipično dolazi do promene figure, odnosno povećanja telesne težine. Karakteristično je taloženje masti na predilekcionim mestima i formiranje takozvane figure pauka ili bikove grbe. Udovi su loši, što je zbog atrofije mišića.

Mišićna slabost i bol odnose se na oslabljene mišiće. Koža je tanka, krhka, lako se ošteti. Rane se slabo zarastaju, koža je sklona upalama. Stvara se povećana modrica. U padovima postoji povećani rizik od preloma zbog osteoporoze, međutim, Cushingov sindrom je takođe uzrok patoloških preloma.

Među kardiovaskularnim problemima, hipertenzija i rizik od drugih kardiovaskularnih problema su u prvom planu. Ovaj rizik se množi poremećajem metabolizma lipida i šećera, povećanim nivoom šećera u krvi. Generalno, bolest predisponira za razvoj metaboličkog sindroma.

Osoba takođe može razviti mentalne poremećaje i emocionalnu labilnost. Kod dece je to razlog za zaustavljanje rasta i usporavanje seksualnog razvoja. Sa pojavom poteškoća, tipična klinička slika se možda neće pojaviti. Diferencijalna dijagnoza, diferencijacija i lečenje su važni.