Polimiozitis i dermatomiozitis: koji su uzroci, simptomi i lečenje?

Polimiozitis i dermatomiozitis su imunogeni idiopatski miozitis, odnosno autoimune bolesti kod kojih je imunitet usmeren protiv sopstvenih ćelija, tačnije mišićnih vlakana.

Obe bolesti su bliske, ali ih karakterišu određene razlike.

 Polymyositis - PM, Dermatomysitis - DM.

Osnova oba oblika je upalni i degenerativni proces koji pogađa mišiće. Osim toga, dermatomiozitis uključuje oštećenje malih krvnih sudova i oštećenje kože sa tipičnim kožnim manifestacijama.

Problemi sa mišićima javljaju se prilično subakutno tokom nekoliko nedelja, ili hronično, to jest dugo. Akutni tok bolesti je redak, ali utoliko ozbiljniji.

Retke autoimune reumatske bolesti koje pogađaju približno 7 na 1.000.000 ljudi svake godine.

Bolest pogađa oba pola, sa nešto većom učestalošću kod žena. Slično je i sa godinama. Mogu se pojaviti u bilo kom dobu i u detinjstvu.

I za jedno i za drugo važna je rana dijagnoza i rani tretman.

Želite da saznate više o polimiozitisu i dermatomiozitisu?

Polimiozitis

Ovu autoimunu bolest karakteriše upalni proces koji je usmeren protiv ćelija mišićnih vlakana - poprečno prugasti mišić.

To je takođe vrsta miopatije.

Ćelijski imunitet, CD8 + citotoksični limfociti uništavaju mišićne ćelije i uzrokuju njihovu smrt.

Bolest se javlja uglavnom kod odraslih posle 18 godina.
Period maksimalnog pojavljivanja i učestalosti dat je za 4. i 6. deceniju života.
Juvenilni polimiotis je retkost.

Juvenilni = mladi, neodrasli. 
Termin se odnosi na bolesti koje su se razvile kod dece pre 16. godine.

Polimiozitis je približno 2,5 puta češći kod žena.

Karakteriše ga slabost mišića, posebno u višim delovima mišićnih grupa. Tok bolesti varira u dužem vremenskom periodu.

Subakutna = nekoliko nedelja.
Hronično = dugoročno, meseci, godine.
Akutno - brzo, ali pojava ovog toka je veoma redak.

Bol u mišićima može biti prisutan, ali nije neophodan.Prijavljeno je da se javlja u otprilike jednoj trećini slučajeva.

Uz polimiozitis, u nekim slučajevima razvijaju se i izvan mišićnih problema i oštećenja drugih sistema. Na sreću, ovo je mali procenat.

Oko 10% polimiozitisa koefektuje se sa drugim autoimunim reumatskim oboljenjima vezivnog tkiva, kao što su:

• sistemski lupus
• Sjogren-ov sindrom
• reumatoidni artritis
• ale takođe i:
  • kronova bolest
  • Bechterevova bolest
  • vaskulitis
  • mijastenija gravis
  • primarna bilijarna ciroza
  • Hashimotov tiroiditis
  • psorijaza
  • i drugi

+  

Takođe postoji rizik od istovremene pojave sa onkološkim bolestima kao što je paraneoplastični polimiozitis. Primeri su maligni timovi, bronhogeni karcinom, karcinom pankreasa, rak želuca, bešike, debelog creva i rektuma ili jetre i drugi.

Dermatomiozitis

To je takođe autoimuna bolest, međutim, nije uzrokovana ćelijskim imunitetom, već humoralnim. Razlika je i u tome što upalni proces pogađa najmanje sudove mišićnih vlakana.

Konkretno, endotel endomizijskih kapilara, ali i drugih malih krvnih sudova.

Poremećaj mikrocirkulacije, odnosno ovih malih žila, dovodi do nedovoljnog protoka krvi u mišiće. Rizik od ozbiljnijeg uništavanja krvnih sudova je potpuno beskrvnost mišićnih vlakana - mikroinfarkt i smrt, odnosno nekroza.

Dermatomiozitis se obično javlja u odrasloj populaciji kao odrasla osoba. Navodi se da je glavni vrhunac starosni period 45 - 65 godina.

Ređe se razvija u detinjstvu, tada se naziva juvenilni dermatomiozitis - JDM. Počevši između 5. i 15. godine deteta.

Kao i kod polimiozitisa, obično se manifestuje slabošću mišića. Bol u mišićima javlja se uglavnom kod dece i u akutnoj odrasloj dobi.

+

Najveća razlika u odnosu na polimiozitis je ...

Osim problema sa mišićima, dermatomiozitis ima i kožne simptome. Stoga i on ima „dermato“ deo u naslovu.

Ove promene na koži imaju tipičnu manifestaciju bolesti - heliotropni osip i Gottronove papule.

U pedijatrijskom obliku JDM, kalcinoza je takođe povezana u 50%.

Osim toga, navedeno je da dermatomiozitis razvija plućnu fibrozu u oko 10% slučajeva. Nadalje, nekrotizirajući vaskulitis GIT-a (probavnog sistema) i očiju i drugi ekstra-mišićni i vankožni problemi, poput srčanih oboljenja.

DM + druga autoimuna bolest, kao u polimiozitisu  .

Čuvajte se početka bolesti nakon 40. godine, kada postoji i povećan rizik od razvoja onkoloških bolesti. Otprilike 6-45% slučajeva je prisutno, na primer sa rakom pluća, debelog creva, pankreasa, kod žena jajnici ili muškarci prostate.

Onkološke bolesti se ne javljaju u detinjstvu, odnosno kod juvenilnog dermatomiozitisa.

Zašto dolazi do polimiozitisa i dermatomiozitisa? Uzrok bolesti nije jasan.

Kao i kod drugih reumatskih bolesti, navodi se da se radi o genetskoj predispoziciji. Postoji samo niska stopa pojavljivanja u porodici. Direktno nasleđivanje nije prisutno.

Na genetsku predispoziciju utiče spoljno okruženje. Vezano uz to, navodi se da bolest može biti uzrokovana infekcijom (na primer virusom, bakterijom), ali i dejstvom toksina ili lekova.

Stoga postoji rizik od pokretanja bolesti kod:

• genetske predispozicije i prisustva HLA antigena
• infekcije virusom, bakterijom, parazitom
• izloženosti toksinima ili određenim lekovima
• UV zračenjea
• onkološih bolesti kod odraslih u PM u oko 15% slučajeva i u DM u oko 30% slučajeva

Bolesti nisu zarazne, dakle ne prenose se sa osobe na osobu.

Polimiozitis se zasniva na procesu upale koji proizvodi ćelijski imunitet. Autoimunski proces, a samim tim i upalna reakcija, direktno oštećuju mišićna vlakna.

Malo je drugačije sa DM -om.

Dermatomiozitis ima drugačiji mehanizam porekla. Humoralni imunitet ovde igra važnu ulogu.

Upalni proces zahvata i najmanje kapilare mišića, ali i druge male žile. Rezultat je poremećaj mikrocirkulacije koji smanjuje dotok krvi u mišićna vlakna.

Ozbiljnije stanje je ako su mali krvni sudovi oštećeni do te mere da su neprohodni. Mišićna vlakna nisu zakrčena, razvija se ishemija i mikroinfarkti sa naknadnom smrću mišićnih vlakana - nekroza.

Oba stanja kasnije karakterišu tipične poteškoće.

Simptomi se uglavnom zasnivaju na oštećenju mišića. Međutim, oblici imaju neke razlike.

Polimiozitis ima tipične manifestacije u mišićima.

Dermatomiozitis takođe prouzrokuje probleme sa kožom.

Tabela prikazuje simptome obe bolesti:

Dijagnoza obe bolesti zavisi od anamneze. Čovek opisuje karakterističnu mišićnu slabost ili druge povezane simptome.

Nakon toga naravno sledi pregled mišića, mišićni testovi i koža. Uzimanje krvi za laboratorijske testove, CK (serumska kreatin kinaza), MB (mioglobin), MSA (autoantitela specifična za miozitis), i na primer AST, ALT i drugi plus krvna slika, CRP.

Biopsija mišićnog tkiva je važna.

+ EMG (elektromiografija i stanje mišića) i MRI.

Da bi se zaključilo da se radi o DM, koji je vođen dijagnostičkim kriterijumima koje su razvili Bohan i Peter (1975), neophodno je prisustvo sva 4 kriterijuma, ili alternativno ako su prisutna 3 kriterijuma + promene kože. U prisustvu 2, verovatnoća dijagnoze.

Dijagnostički kriterijumi za DM:

1. klinički kriterijumi - poteškoće u mišićima, tipičan tok plus kožni simptomi
2. povećana aktivnost kreatokinaze u serumu
3. EMG
4. biopsija mišića

U PM su sledeći dijagnostički kriterijumi:

1. klinički kriterijumi - tipična slabost mišića
2. povećana aktivnost kreatin kinaze
3. EMG
4. biopsija mišića

Prisustvo 4 kriterijuma = PM, sa tri je verovatnoća visoka.

Postoje i druge klasifikacije ovih bolesti.
Na primer, IBM - američki kriterijumi iz 1995.Griggs et al.
Dalakas i Hohlfeld iz 2003. godine tvrde
da kriterijumi prema Bohanu i Petru mogu ukazivati i na druge mišićne distrofije i miopatije.

Polimiozitis se obično razvija nakon 20. godine. Ima postepen tok koji traje nedeljama do mesecima. Prve manifestacije su umor i slabost mišića.

Tok ima progresivni karakter. To znači da se teškoće postepeno pogoršavaju. U akutnom obliku može biti prisutna i groznica. PM je ređi kod dece.

Prisutna je mišićna slabost, osoba nije u stanju da s vremenom podigne ruke iznad nivoa ramena i glave, ne može da, na primer očešlja kosu. Hodanje uzbrdo i stepenicama je takođe problem, ili pacijent ne može ustati iz čučnja.

Postaje nesamostalan i bolest značajno ograničava dnevne aktivnosti. Pacijent je i dalje vezan za invalidska kolica. Iako slabost u donjim udovima nije tako česta i intenzivna kao što utiče na mišiće gornje polovine tela.

Dermatomiozitis je vrlo sličan, međutim, probleme s mišićima prati oštećenje kože. Ovo ima tipične simptome kada se koža crvenkaste do ljubičaste boje pojavi preko malih zglobova ili na licu, ramenima i gornjem delu leđa.

Tok može biti akutan, ali obično se bolest razvija tokom dužeg vremenskog perioda.

DM karakteriše to što uglavnom pogađa decu od 5 do 15 godina ili odrasle od 45 do 65 godina. Osim toga, pedijatrijski oblik često ima među komplikacijama kalcinozu kože, kada se kalcijum deponuje u koži i potkožnom tkivu, njegovi deformiteti su povezani

Bol u mišićima je uobičajen u oba oblika, ali nije uslov.

U slučaju dermatomiozitisa, klasifikacija prema toku je sledeća:

1. klasični DM - prisutni su klasični simptomi mišića i kože
2. DM sine myositis 
   • hipomiopatski DM
     • bez manifestacija mišića
     • prisustvo kožnih promena 6 meseci i duže
     • prisustvo oštećenja mišića i upale u laboratorijskim testovima
   • amiopatski DM
     • bez simptoma mišića
     • promene kože duže od 6 meseci
     • bez laboratorijske potvrde o zahvaćenosti mišića
3. DM sine dermatitis - sa minimalnim kožnim simptomima

Nakon godina teškoća dolazi do remisije bolesti. Opuštanje simptoma. Češće u detinjstvu.

Međutim, u svakom trenutku može doći do recidiva - ponovnog pokretanja teškoća.

Kakva je prognoza? Bolja je kod dece. Naravno, to zavisi od celokupnog toka bolesti.

Kod dece, rizik od smrti usled ozbiljnih komplikacija je nizak. Tome pomaže i rano otkrivanje bolesti i rano lečenje.

Kod odraslih, a posebno starijih osoba, rizik od smrti uglavnom je posledica teškog oštećenja mišića, povezanosti aspiracijske pneumonije - upale pluća zbog udisanja hrane i želučanog sadržaja zbog disfagije. Plus, vaskulitis creva je opasan - upala sudova digestivnog trakta u dermatomiozitisu.