Miopatija: Šta je to, zašto se razvija i kako se manifestuje bolest mišića?

Miopatija je neuromuskularna bolest. Ove bolesti utiču na područja nerva i mišića. Međutim, miopatija uglavnom pogađa skeletne mišiće, posebno mišiće pojasa. Miopatije uključuju brojne bolesti koje se razlikuju po uzroku i simptomima.

Bolesti nervnih mišića utiču na:

• periferni nervi poput neuropatije ili polineuropatije
• veza nerv - mišić
• mišići, a samim tim i miopatija

Kod miopatije dolazi do zahvaćanja mišića, u većini slučajeva simetrično. Pogođeni su skeletni, proksimalni (blizu glave i trupa) poprečno prugasti mišići. Bolest može biti urođena, nasledna ili stečena, pa čak i primarna i sekundarna.

Kao primarne miopatije, one su genetski i autoimuno uslovljene. Sekundarno nastaju na osnovu drugih bolesti, poput komplikacija unutrašnjih, metaboličkih ili kancerogenih bolesti, ali mogu biti uzrokovane toksičnim efektima ili lekovima.

Neuromuskularne bolesti su među retkim bolestima.
Retke bolesti su one koje pogađaju manje od 5 na 10 000 ljudi.
Ili jedna osoba za 2000 ili više ljudi.

Miopatija utiče na mišić, oštećujući ga, u nekim slučajevima se mišićno vlakno zamenjuje vezivnim ili masnim tkivom. Ova promena, preuređivanje tkiva će prouzrokovati kvar. Međutim, miopatija nema poremećaj osetljivosti, kao što je slučaj sa neuropatijama.

Tabela prikazuje urođene i stečene miopatije:

Dakle, miopatija je mišićna bolest koja može biti urođena, koja se naziva i nasledna miopatija. Ali miopatija se može javiti i tokom života. I ovaj tip se naziva stečena miopatija.

Nasledna miopatija uključuje, na primer, mišićnu distrofiju, kao i Duchenneovu mišićnu distrofiju. Drugi primer je autoimuna miopatija ili miozitis (polimiozitis ili dermatomiozitis).

Drugi primer su stečene miopatije. Stečene miopatije nastaju kao rezultat druge bolesti. Pominjemo, na primer, miopatiju kod tirotoksikoze ili kao rezultat uzimanja lekova. Miopatija lekova je, na primer, statinska miopatija. Druga vrsta je, na primer, miotonija.

U miopatije spadaju:

• urođena miopatija, koja predstavlja oštećenje strukture mišića
• progresivna mišićna distrofija
• miotonija
• miotonična distrofija
• porodična periodična paraliza
• endokrina miopatija
• metabolička kao i mitohondrijska miopatija
• inflamatorna miopatija
• uzrokovana lekovima, uključujući statinsku miopatiju
• toksična miopatija

Kao što se iz gore navedenog vidi, miopatije pokrivaju različite oblike bolesti. Oni imaju različite uzroke, kao i različite simptome. Na primer, inflamatorne miopatije, tj. miozitis, mogu imati zarazno poreklo. Ali možda postoji i autoimuni proces iza njih.

Infektivnu miopatiju mogu izazvati virus (coksaskie, influenca), kao i bakterije (borelioza, TB), parazit (toksoplazmoza) ili mikoza. Uzrok autoimunih bolesti je neinfektivni inflamatorni proces, koji je rezultat prekomerne aktivnosti tela, a istovremeno oštećuje teluvatne ćelije i tkiva.

Tirotoksikoza ili dijabetes melitus su takođe poznate bolesti. Metabolička miopatija se može razviti kod ovih, kao i kod drugih bolesti. Naravno, bez obzira na uzrok, potrebno je temeljno ispitivanje poteškoća, poput simetričnog smanjenja mišićne snage.

Kao što je pomenuto, miopatija je neuromuskularna bolest. A ove bolesti imaju zajedničke simptome koji se mogu i ne moraju javiti. Osnovni simptomi neuromuskularnih bolesti uključuju:

• slabost mišića
• bolovi mišića
• otežano podnošenje fizičke aktivnosti
• brzi zamor mišića, posebno prekomerni umor
• grčevi u mišićima
• trzanje mišića, što se tehnički naziva fascikulacija
• ukočenost mišića i oštećenje opuštanja mišića nakon kontrakcije
• atrofija mišića
• skraćivanje mišića, odnosno kontrakture
• kod neurodegenerativne bolesti to je takođe poremećaj osetljivosti

Mišićne bolesti, odnosno miopatije, manifestuju se u zavisnosti od vrste bolesti. Miopatije su raznolika grupa koja pokriva razne bolesti. Međutim, jedan od tipičnih simptoma bolesti mišića je mišićna slabost.

Miopatija utiče na skeletne poprečno-prugaste mišiće. Mišićna slabost je u većini slučajeva simetrična i uglavnom pogađa mišiće gornjeg pojasa. Međutim, u nekim slučajevima čak i donji mišići. Kao i kod distalnog oblika.

Manifestacije miopatije se takođe nazivaju miopatskim triama navedenim u tabeli

Simptomi koji se mogu javiti kod miopatije uključuju:

• slabost mišića
• hipotrofija atrofije mišića (slabljenje)
• pseudohipertrofija listova, povećanje mišića listova
• skraćivanje Ahilovih tetiva
• pogoršanje mišićnih refleksa, ali očuvana osetljivost
• kardiomiopatija
• respiratorna insuficijencija, odnosno oštećeno disanje
• deformacija skeleta

Dakle, glavni problem miopatije je mišićna slabost. Slabost mišića treba posmatrati, na primer, tokom oštećenog hoda. Hodanje stepenicama je takođe veliki problem, kao i ustajanje iz čučnja ili sedenja. Mišićna snaga i performanse se smanjuju. Smanjena mišićna snaga manifestuje se bržim umorom mišića i smanjenim mišićnim performansama. Generalno, tolerancija fizičke aktivnosti mišića se smanjuje.

Uključivanje mišića je obično obostrano, pa je simetrično. U nekoliko slučajeva prisutna je asimetrija poteškoće. Invalidnost pogađa uglavnom mišiće donjih udova, a samim tim i njihove pojaseve.

Pojas gornjeg ekstremiteta je područje ramena, ključne kosti i lopatice.
Pojas donjeg ekstremiteta je na mestu karlice i sedećej područja.

Padovi su uobičajeni zbog poteškoća u hodanju i ustajanju. Trčanje je takođe problematično. Ponekad postoje i poremećaji koordinacije pokreta, grčevi mišića ili trzaji. Ako bolest pogađa mišiće pojasa gornjih udova, dotična osoba takođe ima poteškoća sa operacijama poput češljanja ili vešanja odeće.

Pored toga, mogu se javiti i problemi sa govorom, gutanjem i problem sa podizanjem glave. Čovek teško diše. Atipični simptomi uključuju groznicu, trošenje mišića i bolove u mišićima koji se ne javljaju kod svakog pacijenta.

Kod miotonične miopatije dolazi do zakopavanja vrha stopala i problema sa glasovnim izražavanjem. Često su ljudi sa miopatijom često siromašni, imaju nepravilan rad srca i poremećaje pokreta zglobova.

Miopatija nije neurodegenerativna bolest, pa bolest ne utiče na živce. To znači da to ne utiče na osetljivost. Mišićni refleksi mogu biti oslabljeni, ali nisu potpuno poremećeni. Bolovi u mišićima mogu i ne moraju biti prisutni.

U dijagnozi miopatija važno je otkriti manifestacije bolesti, odnosno kliničku sliku i anamnezu. Kako je slabost mišića prisutna i kod drugih bolesti. Dobar primer su slabost i bolovi u mišićima kod groznice ili gripa.

Posle toga se obavljaju i drugi pregledi, kao i EMG, koji je elektromiograf. Laboratorijski pregled, gde se krv biohemijski ispituje na enzime mišića (CK, mioglobin, AST, ALT, LD). Druge metode uključuju, na primer, prikupljanje mišićnog tkiva ili biopsiju mišića. DNK analiza takođe može biti važna.

Dodaju se metode snimanja kao što su CT i MRI, kao i respiratorni pregledi. Respiratorna funkcija se procenjuje spirometrijom. Kardiološki pregled, a samim tim i EKG, ECHO, takođe je važan.

Kao i simptomi bolesti, kurs zavisi od vrste miopatije. Generalno se može proceniti da se u slučaju urođenih bolesti prve manifestacije javljaju u detinjstvu. Kao što je slučaj sa različitim mišićnim distrofijama.

Na primer, dolazi do sporog motoričkog razvoja. Pune manifestacije bolesti javljaju se oko 3. - 5. godine života. U Duchenneovom obliku mišićne distrofije, samostalno hodanje se gubi između 10. i 13. godine.

Kod urođenih bolesti, bolest može biti progresivna i vremenom se razvijati. Ako se ne leči, to je takođe fatalna bolest. Međutim, mnogi oblici miopatije, zbog svoje prirode i porekla, još uvek su potpuno neizlečivi.

Stečeni oblici bolesti manifestuju se kasnije. Kao što je slučaj, na primer, sa inflamatornim miopatijama, ali i ako je rezultat druge sistemske bolesti. Na primer, miozitis pogađa odraslu populaciju između 30 i 60 godina.

Ako je uzrok endokrina bolest, kao u slučaju tireotoksikoze, tada slabost mišića ili gubitak mišićne mase zavisi od stepena osnovne bolesti. Ako se miopatija razvije nakon povrede, obično ima trenutni efekat.