Hipertrofična kardiomiopatija: šta je to, kako se manifestuje i rizici

Hipertrofična kardiomiopatija je bolest srčanog mišića kod koje se glavni septum i zidovi srca neadekvatno uvećavaju i urođena je bolest izazvana mutacijom gena. Bolest je relativno retka u populaciji i obično je povezana sa drugim ozbiljnim bolestima srca kao što su aritmije ili srčana insuficijencija. Međutim, istovremeno je to najčešći uzrok iznenadne smrti kod ljudi mlađih od 30 godina, zasnovan na ekstremnim fizičkim naporima.

Hipertrofija miokarda sa vrlo malom šupljinom leve komore takođe se javlja kod ove bolesti, što takođe uzrokuje povećanje funkcije ovog dela srca. Veoma opasna komplikacija, koja je prisutna kod oko 1/3 ljudi, je formiranje subvalvularne opstrukcije, odnosno razmaka između prednjeg vrha komore i uvećanog septuma. Rezultat bolesti je povećanje mišića i smanjenje same srčane komore. Nepravilan rad srca često se javlja kod hipertrofične kardiomiopatije.

Uzrok bolesti je genomska mutacija i bolest je nasledna. Konkretno, to je defekt u genu koji kodira protein, a ako se srčani mišić sastoji od proteina proizvedenih od neispravnog gena, on reaguje jačanjem svojih zidova i mišića, a bolest može da se pokrene u bilo kom trenutku, ali najčešće je pokrenuto nepravilnim otkucajima srca ili prekomernim fizičkim naporima. U nekim slučajevima mogu uzrokovati i smrt.

Bolest uzrokuje povećanje miokarda, odnosno srčanog mišića, pa je tako deo srca uvećan. Pored toga, tipičan simptom je nepravilan rad srca ili srčana aritmija. Kod ove bolesti dolazi i do porasta pritiska u pretkomorama srca i u venskom sistemu, usled čega krv takođe stagnira u plućima i dolazi do prekomernog snabdevanja pluća krvlju. Ovo se takođe može manifestovati bolom u grudima, slično angini pektoris.

Pored toga, osoba ima poteškoće sa disanjem, što je teško, au nekim ekstremnim slučajevima i otok pluća. Prekomerna fizička aktivnost takođe može dovesti do oštećenja svesti kod ljudi sa hipertrofičnom kariomiopatijom, posebno kratkotrajnim gubitkom svesti. Atipični simptomi bolesti uključuju tzv pleuralni izliv na grudima između pleure i pluća, ali ovo stanje je vrlo retko.

Dijagnoza uključuje istoriju bolesti i kliničke preglede za otkazivanje leve komore, aritmije i uvećanje. Međutim, jasno ehokardiografskim pregledom eruditnog kardiologa koristeći provokativne manevre za utvrđivanje opstrukcije u odvodnom traktu leve komore. Svi ovi pregledi, zajedno sa procenom simptoma, mogu dovesti do jasne dijagnoze.

Ova bolest je jedan od drugih najčešćih uzroka smrti u mladosti, kao i kod sportista. Bolest se najčešće javlja u vidu vidljivih spoljnih simptoma u trenutku povećanog fizičkog napora, kada osoba ima problema sa disanjem i redovnim otkucajima srca. U nekim slučajevima mogu se pojaviti simptomi srčane insuficijencije. Rast srčanog mišića je postepen i bolest traje dugo, samo u retkim slučajevima će doći do intenzivnog toka. U svakom slučaju, fizička aktivnost takođe predstavlja najveći rizik od smrti zbog zatajenja srca.